Дисципліна: Внутрішня медицина Група: 4А Лікувальна справа Дата: 17.11.2021 7 семестр Лекція № 5 Викладач: Науменко Т. М. Лекція на тему: "Дифузні захворювання сполучної тканини та хвороби суглобів"
Дисципліна: Внутрішня медицина
Група: 4А Лікувальна справа
Дата: 17.11.2021 7 семестр
Лекція № 5
Викладач
Лекція на тему: "Дифузні захворювання сполучної тканини та хвороби суглобів"
Завдання: -
Уважно прочитайте тему лекції, зверніть увагу на захворювання: ревматичні
хвороби, системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит,
системний васкуліт, ревматоїдний артрит, деформівний остеоартроз.
- Вивчіть
матеріал лекції.
- Дайте відповіді на
питання для самоконтролю:
1. Визначення
захворювань.
2. Етіологія захворювань.
3. Клінічна картина
захворювань.
4. Діагностика захворювань,
сучасні лабораторні та інструментальні методи.
5. Лікування та догляд.
6. Профілактика даних хвороб.
РЕВМАТИЗМ:
Вчення про ревматизмі має багатовікову історію. Вперше відомості про ревматизмі з'явилися ще в працях
Гіппократа. Виникла гуморальна теорія (поточний по суглобам процес). На початку
ХХ століття всі захворювання суглобів розглядалися, як ревматизм. У ХVII столітті
Сиденгам з групи запальних захворювань суглобів виділив подагру - обмінна
патологія.
Тільки в 1835 році Буйо і Сокольский одночасно вказали, що ревматизм не стільки
вражає суглоби, скільки серце. У свій час Лассе сказав: "Ревматизм лиже
суглоби, але кусає серце". Потім Боткіним було показано, що при ревматизмі
уражаються дуже багато органів - нирки, шкіра, нервова система, печінка,
легені, тобто ревматизм всюдисущий, це - полівісцеральное захворювання.
Початок ХХ століття ознаменувався бурхливим розвитком морфологічних досліджень.
У 1865 році морфолог Ашофф вперше виявив і описав специфічний морфологічний
субстрат ревматизму - своєрідну клітинну гранулему. У 1929 році Талаєв показав,
що ревматична гранульома Ашоффа - тільки одна зі стадій, а всього існує 3 фази:
1. Ексудативний-проліферативна фаза (дегенеративно-запальна);
2. Клітинна проліферація, освіту специфічної клітинної гранульоми;
3. Склероз;
Тому тепер ревматичну гранулему називають Ашофф-Талаевской. Але не завжди
спостерігається послідовне чергування 3-х вищевказаних фаз: перша фаза може
обриватися і відразу приводити до 3-ої фазі.
У 50-х роках нашого століття Скворцов при дослідженні ревматизму у дітей
показав, що тяжкість клінічних проявів визначається не стільки розвитком
Ашофф-Талаевской гранульоми, скільки поразкою сполучної тканини, її основної
речовини. До складу сполучної тканини входять:
а). клітинні елементи;
б). волокниста частина;
в). основна речовина - найбільш рухлива, мобільна частина, яка включає в себе:
- Воду;
- 50% білків організму;
- Мукополісахариди кислі і нейтральні;
- Неорганічні сполуки.
Основна речовина сполучної тканини має певної в'язкістю, ніж забезпечується
непроникність клітинних мембран. В'язкість залежить від змісту кислих
мукополісахаридів, основним представником яких є гіалуронова кислота, що
складається у свою чергу з двох кислотних залишків, пов'язаних неміцній
зв'язком. Розщеплює цей зв'язок гіалуронідаза, яка в нормі знаходиться під
постійним стримуючим впливом антігіалуронідази (гепарин, глюкокортикоїди). Між
трьома цими системами є динамічну рівновагу: гіалуронова кислота, гіалуронідаза
і антігіалуронідази.
При ревматизмі стрептокок посилено виділяє гіалуронідазу, вона розщеплює
гіалуронову кислоту, що призводить до зникнення в'язких властивостей основної
речовини, підвищується проникність клітинних мембран, завдяки чому запальний
процес набуває генералізований характер. При ревматизмі страждають і колагенові
волокна, їх руйнування відбувається під впливом різних токсинів, при цьому
колаген відходить від коллоструміна, порушується колагенова структура, що також
сприяє генералізації інфекції, ревматичного процесу. У 1942 році Клемперер
висунув поняття про колагенових хворобах (коллагенозах) і відніс до них
ревматизм.
РЕВМАТИЗМ - це системне ураження сполучної тканини з ураженням усіх її
елементів, з переважним ураженням основного речовини.
Раніше ревматизм називали "гострої лихоманкою", яка має хронічний
рецидивуючий перебіг. Це досить поширене захворювання, їм хворіють більше 4%
дорослого населення. Максимальна захворюваність припадає на вік від 7 до 20
років. У цьому віці найчастіше відбувається перша атака ревматизму. Однак, в
останні роки намітилася тенденція до "подорослішання ревматизму". У
дівчаток ревматизм зустрічається в 2.5 рази частіше, ніж у хлопчиків.
Раніше вважали, що ревматизмом хворію переважно в країнах з холодним сирим
кліматом, але виявилося, що від клімату захворюваність не залежить (наприклад,
в Італії захворюваність в кілька разів вище, ніж у Данії).
ЕТІОЛОГІЯ:
Ревматизму, як правило, передує стрептококове захворювання: найчастіше -
ангіна, рідше - скарлатина. Збудник: b-гемолітичний стрептокок групи А.
Вірулентні, патогенні властивості збудника пов'язані з наявністю в його
оболонці М-протеїну, який:
- Сприяє лізису лейкоцитів;
- Сприяє утворенню довгостроково існуючих М-антитіл;
Крім того, стрептокок виділяє кілька токсинів - з них стрептолізин має
безпосереднім кардіотоксичної дії. Але сам стрептокок при ревматизмі в крові не
виявляється. Була висунута вірусна теорія ревматизму (в СРСР - Залевський) -
віруси Коксакі А-13; ця теорія не заперечувала значення стрептокока. Згідно
вірусної теорії вірус набуває патогенні властивості тільки при сенсибілізації
стрептококом. Однак, вірусна теорія надалі поширення не отримала.
Зараз етіологія ревматизму завжди пов'язується з гемолітичним стрептококом.
Захворюваність на ревматизм після ангін становить 1-2%, отже, для його
виникнення потрібна ще й змінена реактивність організму. Надалі з'явилася
алергічна теорія ревматизму (Квінг, Кончаловський, Стражеска), згідно з якою
захворювання виникає не на висоті ангіни, а в терміни сенсибілізацію, через 2-3
тижні після ангіни. Часто нагадує алергічну сироваткову хворобу. Високий титр
антитіл (антістрептолізіна, антігіалуронідази); ефективна десенсибілізуюча
терапія - все це доводить алергічну теорію. Експериментально вдалося створити
модель ревматизму шляхом сенсибілізації продуктами життєдіяльності стрептокока.
Отже, в даний час ревматизм розглядається як захворювання інфекційно-алергічної
природи.
Відіграють певну роль також несприятливі дії:
- Переохолодження;
- Перевтома;
- Неповноцінне харчування (недолік білків, вітамінів)
- Несприятлива спадковість (неповноцінність клонів імунокомпетентних клітин).
ПАТОГЕНЕЗ:
В результаті своєї життєдіяльності стрептокок створює сприятливі умови для
свого проникнення в клітину, що в основному пов'язано з наявністю М-протеїну,
який лізує лейкоцити і сприяє утворенню довгостроково циркулюючих в крові
М-антитіл. Стрептокок адсорбируется в сполучної тканини, на поверхні ендотелію
і виділяє токсичні речовини:
а). стрептолізин-О (викликає гемоліз і має специфічне кардіотоксичність);
б). стрептолізин-S (викликає лізис ядер лейкоцитів);
в). гіалуронідаза (порушує в'язкі властивості сполучної тканини).
Крім того, в організмі виробляється клон імунокомпетентних клітин, що
синтезують антитіла проти стрептокока і продуктів його метаболізму. При
масивному освіті антитіл утворюються імунні комплекси, що супроводжується
виділенням біологічно активних речовин: гістамін, серотонін, брадикініни, які
призводять до ще більшого збільшення проникності клітинних мембран, сприяють ще
більшій генералізації процесу. Відбувається також денатурація білків, які в
результаті цього починають виступати в ролі аутоантігенов. У відповідь на це
організм починає виділення аутоантитіл. Захворювання набуває рецидивуючий
характер, хронічний перебіг. Освіта аутоантитіл йде ще й у результаті
неспецифічних впливів (охолодження і т.п.)
^ Періоди ревматичного процесу:
1. Період первинної сенсибілізації (від гострої ангіни до перших клінічних
проявів ревматизму). Тривалість близько 2 тижнів.
2. Період виражених гіперергіческом реакцій чи гостра фаза захворювання. Фаза
виражених клінічних проявів.
3. Період аутосенсибилизации - утворюються вторинні антитіла (тобто
аутоантитела, які підтримують хронічний рецидивуючий процес. Він може бути
пов'язаний із вторинним проникненням стрептокока чи з неспецифічними
реакціями).
Морфологічні прояви можуть бути переважно осередковими - тоді буде переважати
клітинна проліферація з майже обов'язковим виходом у склероз (повільне,
латентне протягом). В інших випадках домінують дифузійні зміни, розвиток
процесу йде бурхливо, але характер змін при цьому буде
Ексудативний-альтеративний, тут можливо повне зворотний розвиток.
КЛІНІКА:
Дуже різноманітна та значною мірою визначається локалізацією процесу. Може бути
і приховане латентний перебіг.
^ Ревматичний поліартрит - 30% - первинна атака ревматизму, але
останнім часом став зустрічатися досить рідко. У класичній формі частіше
спостерігається у дітей, а у дорослих - по типу рецидивуючої артралгії.
Характерно гострий початок, поразка переважно великих суглобів, швидке
поширення з одного суглоба на інший ("летючість"). На протязі
декількох годин біль стає дуже різкій. У деяких випадках різко виражений болів
синдром призводить до обмеження рухливості ураженого суглоба, хворий приймає
вимушене положення на спині з максимальним щажением ураженого суглоба.
Французькі клініцисти виділяють симптом "не чіпай мене" - вимушене
положення, страждання на обличчі. Дуже швидко до артралгии приєднуються
об'єктивні симптоми ураження суглобів - шкіра над ними стає гарячою на дотик,
виникає видима на око набряклість періартікулярних тканин, рідше - червоність.
У порожнині суглоба накопичується ексудат, ще більше зменшується обсяг рухів в
ураженому суглобі. Для ревматизму характерно симетричне ураження великих
суглобів. У людей похилого віку в даний час частіше спостерігається атиповий
перебіг - уражаються переважно дрібні, міжфалангові суглоби, зрідка уражається
тільки один суглоб (ревматичний моноартрит); також може спостерігатися
артралгія в якості моносимптома, тобто без подальшого приєднання червоності,
набряклості суглобів. Може бути відсутнім і характерна летючість процесу,
процес може наростати повільно. Дуже рідко спостерігається ревматичний міозит у
зоні ураженого суглоба. Характерний швидкий відповідь на адекватну терапію.
Найчастіше прояв ревматизму (100%) - ^ ревматичний міокардит. Характер
ураження при цьому буває різним:
а) дифузний міокардит;
б) вогнищевий міокардит.
Дифузний міокардит. Характерні ранні ознаки серцевої недостатності. Рано
з'являється виражена задишка, серцебиття, набряки, болі в серці, перебої.
Характерна слабкість, нездужання, пітливість, головні БОЛЮ, частіше дифузний
міокардит виникає у дитячому віці. У дорослих практично не зустрічається.
Об'єктивно:
- Лихоманка, звичайно неправильного типу;
- Тахікардія, причому пульс випереджає рівень температури;
- Характерний "блідий ціаноз";
- Виражена задишка, що змушує хворого приймати вимушене положення;
- Ортопное;
- Екстрасистолія;
- Набухання шийних вен;
- Збільшення меж серця, особливо вліво;
- Тони серця глухі, I тон ослаблений, часто протодіастоліческій ритм галопу
(додатковий III тон);
- Виразні, але м'які міокардіальної систолічний шуми. Уражаються сосочкові
м'язи - м'язова недостатність клапанів; Другий механізм - через різкій
дилатації порожнин серця виникає шум відносної клапанної недостатності;
- Зміни на ЕКГ: відзначається зниження вольтажу всіх зубців;
- Зниження зубця Р, зменшення QRS, зниження сегмента ST, зубця Т, зміни
шлуночкових комплексів. Можуть бути ознаки порушення ритму (екстрасистолії),
атріовентрикулярна блокада.
Осередкові МІОКАРДИТ: Патологічний процес часто локалізується на задній стінці
лівого передсердя або в області задньої лівої папілярної м'язи. Клініка убога,
стерта:
- Можуть бути загальні слабко виражені симптоми - легка задишка при
навантаженнях, слабкі болю або неясні неприємні відчуття в області серця;
- Часто єдиний симптом - систолічний шум (при ураженні папілярної м'язи);
- Дуже важлива ЕКГ: часто втягується атріовентрикулярної вузол, виникає
атіровентікулярная блокада і подовження інтервалу PQ, рідше - низький
негативний зубець Т. В даний час зміни інтервалу PQ можуть часто відсутні, а
замість цього можна знайти сплощення, уширення або зазубренность зубця Р і
комплексу QRS , що говорить про порушенні поширення збудження по передсердям і
шлуночка. Іноді знаходять усунення інтервалу ST нижче ізолінії і низький або
двофазний зубець Т.
При первинному захворюванні у слідстві ревматичного міокардиту порок формується
у 10% хворих, після другої атаки - у 40%, після третьої - у 90%.
Ревматичний кардит крім миокардита, включає в себе ендокардит і перикардит.
Ендокардит: Може бути у двох варіантах:
1. Одразу виникає важкий вальвувіт (в 10% випадків). Варіант рідкісний, порок
формується відразу.
2. Бородавчатий ендокардит - зустрічається частіше. Має місце
субендокардіальних поразку з формуванням бородавок по краю стулок. Часто
уражається мітральний клапан, при цьому частіше формується мітральний стеноз,
рідше - недостатність клапана. Клінічні прояви дуже мізерні. За клініці
поставити діагноз практично неможливо. Загальні прояви й убога об'єктивна симптоматика
в середньому з'являються не раніше, ніж через 4-6 тижнів, іноді навіть пізніше.
З'являється діастолічний шум (при стенозі), рідше - діастолічний (при
недостатності), які поступово стабілізуються. Шум як правило чіткий, нерідко
грубий або навіть музичний при достатньої звучності тонів серця (тобто немає
ознак ураження міокарда).
Перикардит: Зустрічається рідко, характерно доброякісне протягом.
Буває двох типів: сухий і ексудативний.
СУХИЙ перикардит - проявляється постійними болями в області серця, шум тертя
перикарда, частіше вздовж лівого краю грудини. На початку захворювання на ЕКГ
характерно усунення сегмента ST вище ізолінії у всіх відведеннях, потім
з'являються двофазні чи негативні зубці Т, а сегмент ST до ізолінії.
Ексудативний перикардит характеризується накопиченням в порожнині перикарда
серозно-фібринозного ексудату. По суті він є наступною стадією сухого
перикардиту.
^ Клініка ексудативного перикардиту:
- Зменшення або припинення болів;
- Наростаюча задишка, що підсилюється в положенні лежачи;
- Верхівковий поштовх ослаблений або не визначається;
- Згладжені міжреберні проміжки;
- Значно збільшені межі серця;
- Глухі тони серця через випоту;
- Ознаки підвищеного венозного тиску: набухання шийних вен, іноді навіть
периферичних вен;
- Артеріальний тиск часто знижений;
- ЕКГ в цілому така ж як і при сухому перикардиті + зниження вольтажу зубців у
всіх відведеннях.
Наявність перикардиту у хворих на ревматизм часто є ознакою поразки всіх трьох
верств серця (панкардит). В даний час перикардит зустрічається рідко. Існує ще
термін ревмокардит - сумарний діагноз поразки практично всіх оболонок серця,
але частіше під ним мається на увазі поразка ендокарда і міокарда. Ревматизм
може також вражати коронарні артерії - ревматичний коронаро - клінічно
проявляється як синдром стенокардії: біль за грудиною, іноді на цьому тлі
можливий інфаркт міокарда.
^ При ревматизмі також можливо:
а) ураження шкіри у вигляді кільцевої або вузлової еритеми, ревматичних
вузликів і т.д. Ревматичні вузлики найчастіше розташовуються над ураженими
суглобами, над кістковими виступами. Це дрібні, завбільшки з горошину, щільні,
безболісні освіти, розташовані під шкірою, частіше групами по 2-4 вузлика.
б) ПОРАЗКА НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ - ревматична (мала) хорея. Зустрічається переважно
у дітей, особливо, у дівчаток. Проявляється поєднанням емоційної лабільності з
м'язової гіпотонією і насильницькими вигадливими рухами тулуба, кінцівок,
мімічної мускулатури.
в) ПОРАЗКА НИРОК, ОРГАНІВ ТРАВЛЕННЯ, ЛЕГКИХ, СУДИН.
^ ПРОТЯГОМ РЕВМАТИЗМУ:
У дітей частіше зустрічається гострий перебіг захворювання. Тривалість
захворювання близько 2-х місяців. У дорослих і вперше захворілих - 2-4 місяці.
При повторному захворюванні - частіше затяжний перебіг - 4-6 місяців. Іноді
спостерігається безперервно рецидивуючий перебіг. В останні роки особливо часто
стало зустрічатися латентне протягом ревматизму, при цьому діагностика
утруднена, тут важливий анамнез, зв'язок з попередньої стрептококової
інфекцією. Часто без додаткових методів дослідження діагноз поставити досить
важко.
^ ЛАБОРАТОРНА ДІАГНОСТИКА:
1. Клінічний аналіз крові: нейтрофільний лейкоцитоз, різко прискорене РОЕ, дуже
рідко - анемія (зазвичай у дітей при важкому перебігу захворювання);
2. Поява С-реактивного білка (+ + + або + + + +).
3. Дослідження білкових фракцій крові:
а) у гострій фазі - збільшення a2-глобулінів,
б) при затяжному перебігу - збільшення y-глобуліну.
4. Йде підвищену розщеплення гіалуронової кислоти - стає позитивною
гексоз-діфеніламіновая проба ДФА, яка в нормі становить 25-30 Од.
5. Підвищення титру антистрептолизина О (вище 1:250), титру
антістрептогіалуронідази і антістрептокінази (вище 1:300).
6. Збільшується фібриноген крові вище 40.000 мг / л.
7. ЕКГ: порушення атріовентрикулярної провідності, PQ більше 0.20, зміни
кінцевої частини шлуночкових комплексів та ін
8. Збільшення рівня сіалова кислот (в нормі до 180 Од).
ЛІКУВАННЯ:
1.
Обов'язкова госпіталізація, постільний режим.
2. Антибіотики:
- Пеніцилін 500 тис. 6 разів на добу, на протязі 2-х тижнів.
3. Стероїдні гормони, протизапальні, протиалергічні препарати:
- Преднізолон, максимальна доза - 40 мг / добу., В перший тиждень 30-40 мг / добу,
потім щотижня знімають по одній таблетці (5 мг) Якщо лікування преднізолоном
почати в перші два тижні захворювання, то порок серця не розвивається. Якщо
лікування розпочато пізніше 2-х тижнів від початку захворювання, то дози треба
збільшити.
4. Зменшення проникності клітинних мембран:
- Аскорбінова кислота, 1.5 гр. / Сут.
5. При виражених артралгіях:
- Аспірин 1.0 - 4 рази Як протиревматичні
- Бруфен 0.2 - 4 рази кошти вони малоефективні.
- Реопірин 0.25 - 4 рази Застосовують при наявності проти-
- Індометацин показань до глюкокортикоїдів
- Бутадион 0.15 і при їх скасування.
6. М'які цитостатики (застосовують, якщо немає ефективності від
глюкокортикоїдів):
- Делагил 0.25
- Плаквеніл 0.2
Тривалість терапії - мінімум 2 місяці при гострому перебігу і 4 місяці при
підгострому.
Системний червоний вовчак
Це системне захворювання сполучної тканини, яке
розвивається на основі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних
процесів, що призводить до утворення безлічі антитіл до власних клітин і їх
компонентів та виникнення імунокомплексного запалення, наслідком якого є
ураження багатьох органів і систем.
В основі розвитку СЧВ – втрата імунологічної
толерантності, поліклональна В-лімфоцитарна активація та продукція антитіл, що
реагують із широким спектром аутоантигенів і зумовлюють полісистемний характер
патологічного процесу.
Системний червоний вовчак – найбільш тяжке й поширене хронічне
захворювання, яке за умови ураження життєво важливих систем та органів, є
потенційно небезпечним для життя, але у більшості випадків характеризується
розвитком хронічного виснажливого для пацієнта патологічного стану.
Рівень захворюваності на СЧВ у загальній популяції
залежить від її окремих характеристик (зокрема віку, статі, раси,
етнічних/національних параметрів та від періоду року, коли проводиться збір
даних).
У Європейському Союзі річна захворюваність становить від 3,3 випадки на 100
тис. осіб у Ісландії, до 5,0 випадка на 100 тис. осіб у Франці. У США річна
захворюваність становить від 1,6 до 7,6 випадків на 100 тис. осіб на рік.
Поширеність
СЧВ серед жінок у 10 разів вища порівняно із чоловіками, причому для осіб
жіночої статі більш типовим є розвиток патологічного процесу у репродуктивному
віці.
Епідеміологічне дослідження, що проводилось у Великобританії, визначило
поширеність СЧВ як 27,7 на 100 тис. осіб у загальній популяції, при цьому серед
жінок Африканської етнічної групи поширеність була у 9 разів вищою (Jonson A.E.
et al., 1995). Найвищу поширеність СЧВ відзначено в Італії — 71 випадок на 100 тис.
осіб (Danchenko N. et al., 2006). Рівні поширеності СЧВ у США становлять від
14,6 до 50 випадків на 100 тис. населення, включаючи осіб європеоїдної та
негроїдної раси.
В Україні згідно з даними 2008 р. рівень захворюваності на СЧВ становив 1,3
на 100 тис. населення, а поширеність — 17,1 на 100 тис. населення. Але водночас
у різних регіонах також відзначено суттєву варіабельність даних. Так, найвищі
показники поширеності та захворюваності на CЧB зареєстровані у Bолинській та
Житомирській областях і у 2-3 рази перевищують середні по Україні. Зокрема,
захворюваність і поширеність CЧB у Bолинській та Житомирській області
становлять 1,6 та 36,3 на 100 тис. населення та 2,8 та 33,6 на 100 тис.
населення відповідно. Bодночас найнижчу захворюваність на CЧB у 2008 р.
відмічено в Івано-Франківській області — 0. 1 на 100 тис. населення, а найнижчу
поширеність CЧB — у Одеський області — 10,2 на 100 тис. населення.
Симптоми
Хвороба може протікати із загостреннями, тривалими ремісіями, а іноді
хронічно.
При гострому перебігу спостерігаються підвищення температури, біль у
суглобах (іноді гострий поліартрит, який зазвичай не призводить до деформації
суглобів). Зміни на шкірі досить різноманітні. У половині випадків з’являється характерна еритема на щоках та крилах
носа у вигляді “метелика”.
Нерідко вражаються серозні оболонки з розвитком сухого або випотного
плевриту, перикардиту.
Ураження міокарда проявляється в основному електрокардіографічними
ознаками. Однак можливий розвиток важкої серцевої недостатності. Ендокардит (Лібмана-Сакса)
діагностується в основному за динамікою аускультативних ознак (поява грубого
систолічного, рідше діастолічного шуму). Лише у окремих випадках розвивається
вада серця (недостатність мітрального клапана).
Іноді в процес
залучаються печінка, селезінка, лімфатичні вузли, ЦНС. Часто знаходять зміни
нирок, які проявляються протеїнурією, нефротичним синдромом, підвищенням АТ.
Прогресування ураження нирок часто призводить до хронічної ниркової
недостатності.
При хронічному перебігу хвороба може розвиватися поступово, без лихоманки,
іноді з ізольованим ураженням якогось органу, наприклад суглобів, шкіри, нирок
і т.д.
При дослідженні
крові знаходять лейкопенію, підвищену ШОЕ, схильність до анемії. Діагностичне значення
має виявлення так званих вовчакових клітин (ядра зруйнованих лейкоцитів,
фагоцитовані іншими лейкоцитами).
Лікування червоного вовчака
Системний червоний вовчак в гострому періоді лікують гормональними
препаратами та цитостатиками за схемою. Нестероїдні протизапальні ЛЗ
показані при наявності гіпертермії та розвитку ураження опорно-рухової системи.
При локалізації процесу в тому чи іншому органі проводиться консультація
вузького спеціаліста і призначається відповідна коригуюча терапія. Людям,
страждаючим СЧВ, потрібно уникати перебування під прямими сонячними променями.
Відкриті ділянки шкіри слід змащувати захисним кремом від УФ-променів.
Імунодепресивна терапія власними стовбуровими клітинами дуже ефективна,
особливо у важких випадках.
У більшості випадків припиняється аутоімунна агресія, і стан пацієнта
стабілізується. Величезне значення має дотримання здорового способу життя,
відмова від шкідливих звичок, посильне фізичне навантаження, раціональне
харчування і психологічний комфорт.
Прогноз і профілактика
Слід зазначити, що повного лікування від СЧВ домогтися неможливо. Прогноз
для життя при адекватному і своєчасному лікуванні сприятливий. Близько 90%
хворих виживають 5 і більше років після початку захворювання
Профілактика загострень СЧВ у дітей полягає в організації домашнього
навчання, профілактики інфекцій і зміцнення імунітету. Вакцинацію можна
проводити тільки в період абсолютної ремісії. Введення гамма-глобуліну можливо
лише за наявності абсолютних показань.
Поліміозит (ПМ)
і дерматоміозит (ДМ)
ПМ
є набутим, ідіопатичним, хронічним міозитом. ДМ є формою міозиту
з супутнім дерматитом. При обидвох захворюваннях можуть розвинутись
запальні зміни в серці, інтерстиціальній тканині легень
та кровоносних судинах.
Етіологія
невідома. Вважають, що головну роль у патогенезі ПМ/ДМ відіграють
аутоімунні механізми.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
ПМ і ДМ
належать до найчастіших ідіопатичних запальних міопатій у дорослих. Жінки
хворіють у 2 рази частіше, ніж чоловіки. Хвороба може розвинутись
у будь-якому віці, пік захворюваності припадає на вік 10–15 років (дитяча
форма) i 35–65 років. Початок захворювання може бути гострим (декілька
днів), підгострим (тижні) або хронічним (місяці, роки). У більшості нелікованих
хворих розвивається повільна атрофія м'язів та їх контрактура. 5-річна
смертність ≈50 %. ДМ підвищує ймовірність наявності злоякісної пухлини
у 6 разів, а ПМ — у 2 рази (підвищений ризик
раків: яєчника, молочної залози, легені, шлунка, кишківника, порожнини носа
і горла, підшлункової залози, сечового міхура та неходжкінських
лімфом).
1. Загальні
симптоми: слабкість, підвищення температури тіла, втрата маси тіла.
2. Симптоми
ураження м'язів:
1) переважно симетрична
слабкість у м’язах плечового поясу, тазового поясу, а також м’язів
потилиці та спини (майже у всіх хворих), призводить до труднощів зі
вставанням із сидячого положення, підніманням важких предметів, причісуванням
волосся, ходьбою по сходах і т. д., м'язи часто стають чутливими
та болючими;
2) слабкість
дихальних м'язів — викликає дихальну недостатність;
3) ослаблення
м'язів горла, стравоходу та гортані — призводить до дисфагії
та дисфонії;
4) ураження
м'язів очного яблука (рідко) — ністагм, погіршення зору.
3.
Дерматологічні зміни: виявляються при ДМ; їх поява і вираженість не завжди пов'язані
з ураженням м'язів; можуть випереджати міозит або розвиватись самостійно
(CADM, dermatomyositis sine myositide [дерматоміозит без
міозиту]). Еритематозні зміни часто супроводжуються свербіжем і/або
фотосенсибілізацією.
1) еритема
навколо очей у формі окулярів (рис. 16.6-1),
з ліловим забарвленням (так звана геліотропна), іноді з набряком
повік — патогномонічний симптом, спостерігається у 30–60 % хворих; еритема
декольте у формі літери V; додатково еритема задньої частини шиї
і плечей (симптом шалика), бічної поверхні стегон (симптом кобури);
2) папули
Готтрона — папули синюшного відтінку з гіпертрофією епідермісу, що
розташовані на розгинальній поверхні суглобів (найчастіше міжфалангових
і п'ястно-фалангових суглобів →розд. 32.1; іноді суглобів
кистей, ліктьових, колінних та гомілково-стопних суглобів; симптом
Готтрона це еритематозні або синюшного відтінку плями в тій самій
локалізації (патогномонічні симптоми; у ≈70 % хворих);
3) інші —
огрубіння, лущення і утворення тріщин на подушечках пальців
та долонній поверхні кистей (т. зв. руки механіка, рідко); на нігтьових
валиках еритема з набряком, петехіями і телеангіектазіями; трофічні
виразки внаслідок супутнього шкірного васкуліту; генералізована еритродермія;
панікуліт; сітчасте ліведо; вогнищева алопеція без утворення рубців.
4. Ураження
серця: у 70 %, зазвичай тахікардія або брадикардія, рідко прояви
серцевої недостатності.
5. Ураження
легень: симптоми інтерстиціальної хвороби легень (у 30–40 %), головним
чином сухий кашель і наростаюча задишка, з часом хронічна дихальна недостатність;
аспіраційна пневмонія у хворих із дисфагією.
6. Ураження ШКТ: симптоми
порушень моторики стравоходу, шлунка і кишківника, в т. ч.
гастроезофагального рефлюксу; у тяжких випадках виразки і кровотечі.
7. Ураження
суглобів: симптоми неерозивного артриту або біль у суглобах, особливо
периферичних, переважно у суглобах кистей (у 20–50 %).
8. Кальцинати —
у підшкірній тканині, скелетних м'язах, фасціях і сухожиллях
(у >10 %), іноді масивні.
9. Синдром Рейно (у 10–15
%).
1. Лабораторні
дослідження
1) дослідження
крові — підвищення активності м'язевих ферментів у сироватці —
КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ, альдолази (активність у межах норми не виключає
ПМ/ДМ), підвищення ШОЕ, підвищення концентрації міоглобіну, СРБ
і гаммаглобулінів у сироватці;
2) імунологічні
дослідження — ANA (у 40–80 %), у т. ч. антитіла, що
асоційовані з ПМ/ДМ (до аміноацил-тРНК-синтетаз [найчастіше, анти-Jo-1],
анти-SRP i анти-Mi-2) i супутні антитіла (анти-Ro, анти-La,
анти-U1-RNP, анти-U2-RNP, анти-Ku, анти-Sm, анти-PM/Scl).
2.
Електроміографія: виявляє ознаки первинного ушкодження м'язів.
3. Гістологічні
дослідження:
1) біоптат
м'язу — запальна інфільтрація в основному лімфоцитами; тип
клітин, структури, втягнуті в запальний процес, і наявність періфасцикулярної
атрофії залежать від форми захворювання;
2) біоптат
легені (хірургічна біопсія) — може виявити інтерстиціальну хворобу
легень (різні форми).
4. Візуалізаційні
дослідження: МРТ м'язів — підсилення сигналу в Т1-
i Т2-залежних зображеннях; Т2-залежні зображення із
супресією жирів або у STIR-зваженому режимі характеризуються найвищою
чутливістю для виявлення активного запалення, однак виявлені зміни не
є патогномонічними для ПМ/ДМ; дослідження може полегшити вибір
оптимального місця для забору м'язевого біоптату. РГ і КТВР
грудної клітки — інтерстиціальні зміни. РГ кісток
і суглобів — може виявити множинні кальцинати, переважно
в підшкірній тканині та м'язах, а також остеопороз.
5. ЕКГ: зазвичай
неспецифічні зміни інтервалу ST і зубця T, синусова тахікардія, рідше —
АВ-блокада I або II ступеню.
ідіопатичні
запальні міопатії, інші, ніж ПМ/ДМ — зазвичай міозит, супутній до інших
системних захворювань сполучної тканини (оверлеп-синдроми), міозит,
асоційований з онкозахворюванням, аутоімунна некротична міопатія (клінічно
відповідає ПМ, часто пов’язана з системним захворюванням сполучної
тканини, вірусною інфекцією (напр., ВІЛ), антитілами анти-SRP, прийомом
статинів або онкозахворюванням; при гістологічному дослідженні характеризується
відсутністю типового інфільтрату одноядерних клітин, зазвичай дає добру
відповідь на імуносупресивні ЛЗ); міозит із внутрішньоклітинними включеннями
(домінує ослаблення дистальних м'язів, іноді несиметричне, без шкірних змін);
міозит із еозинофілією, вогнищевий міозит (болюча припухлість, найчастіше
розташована на нижній кінцівці, початок переважно гострий, без травми
в анамнезі, у 90 % минає без лікування); запалення орбітальних
м'язів;
ІКУВАННЯ
1. ГК: преднізон п/о 1 мг/кг/добу;
гострий початок або тяжчий перебіг → при початковому лікуванні можна
застосувати в/в метилпреднізолон 0,5–1,0 г протягом 3 днів.
Після покращення стану (зростання м'язевої сили, нормалізація маркерів
ушкодження м'язів), але не раніше, ніж через 4–8 тиж. після початку лікування,
слід поступово знижувати добову дозу перорального ГК, напр., на ≈10 мг на
місяць, до підтримуючої дози 5–10 мг/добу і продовжувати лікування
протягом кількох років, а іноді — до кінця життя. Деякі автори
рекомендують знижувати дозу на 5 мг кожного тижня до 20 мг/добу,
в подальшому на 2,5 мг кожні 2 тижні до 10 мг/добу, потім
на 1 мг кожного місяця до відміни ЛЗ включно.
2. Якщо впродовж
6 тиж. від початку лікування не наступило задовільне покращення, або якщо
перебіг захворювання є блискавичним → додайте один із ЛЗ: метотрексат п/о
або парентерально (в/м або п/ш) 1 × на тиж., з фолієвою або фоліновою
кислотою; починайте, в залежності від тяжкості захворювання, від 10–15 мг
1 × на тиж., якщо симптоми захворювання не минули, поступово збільшуйте на
5 мг кожних 2–3 міс. або швидше; азатіоприн 1,5–2
мг/кг/добу, дозу знижуйте на 25 мг кожного місяця, до підтримуючої дози 50
мг/добу; терапевтичний ефект проявляється через >3 міс.; циклоспорин 2,5–5
мг/кг/добу; циклофосфамід 1,0 г в/в 1 × на міс.,
у разі потреби — 1–3 мг/кг 1 × на день п/о — застосовується переважно
у разі інтерстиціальних змін у легенях або вираженого
васкуліту; мофетил мікофенолату 2–3 г/добу — у разі
неефективності або непереносимості метотрексату і циклоспорину; гідроксихлорохін 200
мг 2 × на день або хлорохін 250 мг 2 × на день — показані
у разі резистентних дерматологічних змін; ВВІГ — показані
у разі неефективності імуносупресивного лікування; 0,4 г/кг/добу протягом
5 наступних днів 1 × на міс. впродовж 3–7 наступних
місяців; ритуксимаб 750 мг/м2 пт. (макс. 1 г)
2 рази з інтервалом в 2 тиж. У випадках резистентності до
іншого імуносупресивного лікування тривають спроби
застосування такролімусу, препаратів анти-ФНП.
Ревматоїдний
артрит (РА)
ВИЗНАЧЕННЯ ТА
ЕТІОПАТОГЕНЕЗ
Хронічне
системне захворювання сполучної тканини імунного ґенезу та невідомої
етіології, яке характеризується неспецифічним симетричним артритом,
позасуглобовими змінами та системними симптомами, та призводить до
інвалідності і передчасної смерті. Залежно від наявності чи відсутності
у сироватці аутоантитіл (ревматоїдного фактору класу IgM і/або антитіл до
циклічних цитрулінованих пептидів [АЦЦП]) розрізняють серопозитивну або
серонегативну форми захворювання.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
Жінки хворіють
втричі частіше, ніж чоловіки. Пік захворюваності —
4-та і 5-та декади життя. У ≈70 % пацієнтів спостерігаються
періодичні загострення і відносні ремісії, з прогресуючою деструкцією
суглобів; у ≈15 % пацієнтів — м’який перебіг, із помірною активністю
захворювання, олігоартритом та повільно прогресуючою деструкцією суглобів;
у ≈10 % пацієнтів — довготривалі ремісії, навіть кількарічні; дуже рідко —
епізодичний (т. зв. паліндромний), або самообмежуючий перебіг захворювання.
Спонтанні ремісії — частіше у чоловіків та хворих старшого віку.
Зазвичай хвороба розвиваться підступно, протягом кількох тижнів; у 10–15 %
хворих раптова поява симптомів – протягом кількох днів (у цих випадках ураження
суглобів може бути несиметричним). У >70 % хворих із активним
серопозитивним РА (в сироватці РФ класу IgM і/або АЦЦП) та поліартритом
впродовж 2 років розвивається значне пошкодження суглобів. Під час
вагітності у 3/4 пацієнтів симптоматика зменшується вже під
час І триместру, однак після пологів наростає. Сам РА не
асоціюється з ризиком розвитку ускладнень у вагітної жінки
і плоду.
В осіб
з артралгією без інших симптомів запалення та без іншого
захворювання, яке б могло бути причиною такого болю, ризик прогресії до РА
є високим, якщо присутні ≥3 з 7 критеріїв:
1) при
суб’єктивному обстеженні
a) суглобові
сиптоми виникли недавно (<1 року);
б) симптоми
з боку п’ястно-фалангових суглобів;
в) тривалість
ранкової ригідності ≥60 хв;
г) максимальна
вираженість симптомів рано-вранці;
д) РА
у родича 1. ступеня;
2) при
об’єктивному обстеженні
a) труднощі при
стисканні долоні в кулак;
б) позитивний
тест бічного стиснення п’ястно-фалангових суглобів.
1. Характерні
симптоми: симетричний біль і набряк суглобів кистей і стоп, рідше —
також і великих суглобів (напр., колінних або плечових); ранкова
ригідність різної тривалості, зазвичай >1 год.
2. Загальні
симптоми: субфебрилітет, міалгія, втомлюваність, відсутність апетиту, втрата
маси тіла.
3. Зміни
в опорно-руховому апараті: артрит, переважно,
симетричний; на ранній стадії захворювання — уражені суглоби зап'ястя, кистей
і стоп. Найчастіше уражаються проксимальні міжфалангові, п'ястно-фалангові
та плюснофалангові суглоби. У подальшому може розвинутись ураження
колінних, плечових, ліктьових та кульшових суглобів. Суглоби верхньої
кінцівки (особливо зап'ястя) уражаються набагато частіше, ніж суглоби нижньої
кінцівки. Також можливий нетиповий початок — у формі моноартриту або
паліндромного ревматизму. На ранній стадії захворювання виявляють: незначну
гіпертермію (без гіперемії шкіри!), болючість суглобу під час стиснення, набряк
суглобу та навколосуглобових тканин, ексудат у суглобі. Можуть бути
супутніми: тендовагініт і бурсит; зміни в сухожиллях і зв'язках.
1) суглоби
кистей — на ранній стадії веретеноподібний набряк
проксимальних міжфалангових та п'ястково-фалангових суглобів, атрофія
міжкісткових і червоподібних м'язів та пальмарна еритема ділянки
тенара першого пальця і гіпотенара; у подальшому — деформації,
найчастіше ліктьова девіація пальців, при запущеній хворобі — пальмарний
підвивих фаланг, пальці зігнуті у вигляді шиї лебедя, у формі запонок
(внаслідок змін у зв'язках, сухожиллях та контрактури м'язів) →
значне обмеження рухливості пальців. Внаслідок кісткових змін, звуження
міжсуглобової щілини і руйнування сухожильно-зв'язкового апарату зап'ястя
може розвинутись його анкілоз. Гіпертрофована синовіальна оболонка може
стискати серединний нерв, спричиняючи розвиток синдрому зап'ясткового каналу;
2) ліктьовий
суглоб — біль та обмеження розгинання, може розвинутись тривала
згинальна контрактура;
3) плечовий
і ключично-акроміальний суглоб — синовіт обох суглобів,
запалення дзьобо-ключичної зв'язки, бурсити, запалення ротаторної манжети плеча
(→підвивих суглобу), прилеглих м'язів та сухожиль;
4) плесно-фалангові
суглоби — дуже часто є ураженими вже на початку захворювання,
деформації пальців схожі, як у кистях;
5) гомілково-стопний
суглоб — буває ураженим при тяжкій, прогресуючій формі РА, може
розвинутись нестабільність та супінація стопи;
6) кульшовий
суглоб — біль у пахвинній ділянці, наростаючі труднощі при
ходьбі;
7) колінний
суглоб — рідко є ураженим на початку захворювання; ексудат
у суглобі призводить до появи симптому балотування колінної чашечки або
випуклості на зовнішній стороні суглобу, яка наростає під час натискання на
ділянку вище колінної чашечки. Може розвинутись кіста Бейкера (відчувається
у вигляді випуклості у підколінній ділянці) → розрив кісти
та проникнення рідини до тканин гомілки, значний набряк гомілки, посилення
болю і контрактура в колінному суглобі (вимагає диференціювання
з тромбозом глибоких вен гомілки
8) суглоби
хребта — зміни в шийному відділі є типовими і присутні
у більшості хворих; призводять до підвивихів, мікропереломів, деструкції
фіброзного кільця міжхребцевого диску та випадіння пульпозного ядра.
Небезпечним є підвивих в атланто-осьовому суглобі, симптомами якого
є біль, що іррадіює до потилиці, парестезії плечового поясу
та верхніх кінцівок, спастичний парез кінцівок при компресії спинного
мозку;
9) інші
суглоби — скронево-нижньощелепні (біль у скронево-нижньощелепній
ділянці та труднощі при відкриванні рота і прийомі їжі),
персне-черпакуваті (охриплість) i, рідше, грудинно-ключичні.
4. Позасуглобні
зміни: часто поліорганні, в основному при серопозитивній формі РА
з тяжким та довготривалим перебігом:
1) ревматоїдні
вузлики (РВ) — підшкірні, неболючі, на розгинальній поверхні,
переважно на передпліччях, також в ділянках з вищим ризиком стиснення
(напр., сідниці), у зв'язках, над суглобами; також виникають
у внутрішніх органах;
2) зміни
в серцево-судинній системі — перикардит (на пізній стадії
захворювання; ексудат часто клінічно асимптомний), зміни в серцевому м'язі
та на клапанах (РВ, кардіоміопатія), легенева гіпертензія, атеросклероз
та тромбоемболічні епізоди (серцево-судинні інциденти становлять найчастішу
причину смерті хворих з РА);
3) зміни
в дихальній системі — плеврит (ексудат часто клінічно
асимптомний), РВ в легенях (може виникати їх фіброзування, кальцифікація
або інфікування), облітеруючий бронхіоліт та фіброз легень;
4) зміни
в органі зору — сухий керато-кон'юнктивіт з десквамацією при
вторинному синдромі Шегрена, склерит та епісклерит;
5) зміни
в нирках (пов’язані головним чином з небажаними
ефектами призначених ЛЗ) — інтерстиційний нефрит, пієлонефрит, вторинний
амілоїдоз (ускладнення довготривалого активного запального стану);
6) інші
— васкуліт судин малого та середнього калібру (може призводити до
некрозу дистальних частин пальців, шкіри, внутрішніх органів), зміни
в нервовій системі: синдром зап'ясткового каналу,полінейропатія (в основному
при васкуліті), множинний мононеврит, асоційованй з васкулітом, компресія
корінців спинно-мозкових нервів внаслідок деструкції суглобів шийного
відділу хребта, лімфаденопатія підщелепних, шийних, пахових і ліктьових
лімфовузлів; спленомегалія (з лейкопенією [нейтропенією] спостерігається при
синдромі Фелті).
ДІАГНОСТИКА
Допоміжні
дослідження
1. Лабораторні
дослідження: ШОЕ >30 мм/год, підвищена концентрація фібриногену
і СРБ, нормоцитарна і гіпохромна анемія, незначний лейкоцитоз із
незміненою лейкограмою, тромбоцитоз (при дуже активній формі захворювання) або
тромбоцитопенія (як медикаментозне ускладнення), підвищена концентрація α1 і α2 глобуліну
в плазмі; у крові ревматоїдний фактор (РФ) класу IgM у ≈75 %
хворих (високий титр корелює з швидкою деструкцією суглобів
та розвитком позасуглобових змін), АЦЦП (при РА чутливість >50 %,
специфічність 98 %; присутні у ≈40 % хворих без РФ IgM; погіршують
прогноз, подібно як і РФ; являються передвісниками швидкої деструкції
суглобів).
2. Дослідження
синовіальної рідини: запальна рідина РФ (його ще може не бути в крові), можливі
рагоцити (нейтрофіли, макрофаги, моноцити або синовіоцити, які фагоцитували
імунні комплекси).
3. Візуалізаційна
діагностика: РГ суглобів — зміни, що спостерігаються при РГ, залежать
від стадії захворювання УЗД дає можливість виявити синовіт
і наявність рідини в дрібних та великих суглобах, дозволяє
раніше, ніж за допомогою РГ, виявити ерозії суглобових поверхонь;
у сухожиллях можна візуалізувати втрату волокнистої архітектури, кисту або
розрив сухожилля. МРТ дає можливість рано виявити синовіт,
суглобові ерозії та набряк кісткового мозку, який може випереджувати
синовіт. КТ дозволяє значно раніше, ніж за допомогою РГ,
виявити деструктивні зміни в суглобах, є найкращим методом візуалізації
субхондральних кист (геод) при збереженій безперервності кіркового шару або із
незначним його перериванням (при МРТ спостерігається незмінений МР-сигнал,
внаслідок чого зміни можуть залишитись невиявленими); дуже ефективна при
проведенні оцінки змін у шийному відділі хребта.
Діагностична
тактика
Проведіть
наступні додаткові обстеження (базовий рівень): ШОЕ і СРБ, РФ IgM, АЦЦП,
антинуклеарні антитіла, загальний аналіз крові з лейкограмою,
протеїнограма плазми,активність АЛТ і АСТ в сироватці, концентрація
сечової кислоти, креатиніну та електролітів в сироватці, загальний
аналіз сечі, аналіз синовіальної рідини (якщо в суглобі зберігається
ексудат, з метою виключення іншого захворювання суглобівРГ кистей, стоп
або інших уражених суглобів, а при правильній картині — УЗД, МРТ (КТ менш
придатна).
Диференційна
діагностика
Системний
червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит і поліміозит,
змішане захворювання сполучної тканини, системний васкуліт, ревматична
поліміалгія, асоційований з інфекцією артрит, рання стадія
спондилоартропатії, особливо з ураженням периферичних суглобів.
Диференціювання симптомів артриту
ЛІКУВАННЯ
Метою лікування
є клінічна ремісія згідно з визначенням ACR і EULAR або
принаймні низька активність хвороби, якщо досягнення ремісії
є малоймовірним. Цю мету потрібно досягнути протягом 6 міс., при
умові, що лікування слід змодифікувати або цілком змінити, якщо немає
покращення через 3 місяці його застосування. Алгоритм фармакотерапії
згідно EULAR 2016
Фармакологічне
лікування
НПЗП п/о
застосовуйте виключно з метою разового купірування об'єктивних
і суб'єктивних симптомів запалення. Або
затосовуйте метотрексат.
Остеоартроз
(деформуючий остеоартроз, ДОА)
Захворювання, що
виникає внаслідок дії біологічних і механічних факторів, які
дестабілізують пов'язані між собою процеси деградації та утворення
суглобового хряща і субхондріального шару кістки, та остаточно
уражають усі тканини суглоба. В основному характеризується артралгією,
обмеженням мобільності суглобу, крепітаціями та вторинними запальними
змінами (напр., ексудатом у суглобі) різного ступеня вираженості, без
загальносистемних проявів. Форми: первинна (частіша, причина
невідома) i вторинна (зумовлена місцевими ушкодженнями
структур і аномаліями будови суглобу або загальносистемними
захворюваннями).
Причини
вторинного ДОА:
1) травми
суглобів — гострі та хронічні;
2) вроджені
причини та аномалії розвитку — напр., асептичний некроз головки
стегнової кістки у дітей (хвороба Легг-Кальве-Пертеса
[Legg-Calvé-Perthes]), вроджена дисплазія кульшового суглоба, епіфізеоліз,
вкорочення нижньої кінцівки, варусна або вальгусна деформації, синдром
гіпермобільності суглобів, дисплазії кістково-суглобового апарату;
3) метаболічні —
охроноз, гемохроматоз, хвороба Вільсона-Коновалова, хвороба Гоше;
4) ендокринні
— акромегалія, гіперпаратиреоз, ЦД, ожиріння, гіпотиреоз;
5) захворювання,
спричинені депонуванням солей кальцію — хондрокальциноз, гідроксиапатитова
артропатія;
6) інші
захворювання кісток і суглобів — переломи, асептичний некроз, інфекції,
подагра, ревматоїдний артрит та інші артрити, хвороба Педжета, остеопетроз
(мармурова хвороба кісток), розшаровуючий остеохондрит;
7)
нейродистрофії кісток і суглобів — суглоби Шарко;
8) інші —
зокрема, кесонна хвороба, гемоглобінопатії, хвороба Кашина-Бека, хвороба
Мселені.
Фактори ризику: похилий
вік, жіноча стать, надмірна вага та ожиріння (головним чином стосується
колінних суглобів), генетичні мутації (напр., гену колагену II типу), механічні
фактори (професія, яка вимагає частого згинання колін, заняття професійним
спортом, ослаблення сили навколосуглобових скелетних м'язів, перенесені травми,
сидячий спосіб життя, інтенсивний аматорський біг), порушення глибокої
чутливості.
Особливу форму
становить дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз, при якому
процеси репарації явно домінують над деструктивними процесами. Вирізняють
місцеву (напр., виключно з ураженням хребта) і дифузну (стосується
багатьох суглобів) форми.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
У клінічній
картині зазвичай переважає один із варіантів патологічних змін, найчастіше це
деструктивні або проліферативні зміни кісткової тканини, рідше запальний
процес. Для різних локалізацій уражень більшість клінічних симптомів мають
спільний характер:
1) артралгія
— домінуючий прояв, виникає в ураженому суглобі під час руху, при дуже
запущених ураженнях — сильний біль, з'являється також під час відпочинку
і вночі; найбільш характерною ознакою є максимальна вираженість болю
під час перших рухів після періоду спокою (т. зв. стартовий біль)
та поступове її зниження під час наступних рухів; нічний біль може
свідчити про залучення в патологічний процес кісткового мозку, натомість
джерело болю, який виникає під час руху, часто знаходиться
в навколосуглобових м’яких тканинах.
2) обмеження
мобільності суглобу, з вторинною атрофією навколишніх м'язів;
3) симптоми,
що виникають рідше — розширення і деформація кісткових контурів суглоба,
чутливість під час пальпації суглоба, крепітації під час рухів, ексудат
у суглобі.
Хвороба
розвивається повільно, зазвичай з періодами загострення і ослаблення
клінічних проявів, прогресує незалежно від лікування, ніколи не регресує, хоча
лікування може сприятливо впливати на перебіг захворювання. Ступінь інвалідності
залежить від локалізації та запущеності хвороби.
1. ДОА
кульшового суглобу (коксартроз): вирізняють форми зі сплющеною (з дисплазією), занадто
глибокою (з протрузією) та правильною кульшовою западиною. Біль може
відчуватись у кожній ділянці стегна, але частіше спереду, у пахвині
та в коліні; зазвичай не іррадіює до сідниць та інших тканин,
розташованих вище суглобу. У багатьох хворих співіснує біль в ділянці
клубового гребеня, однак його причиною зазвичай є неправильне навантаження
на хребет. Обмеження мобільності рухів розвивається швидко; в першу чергу
обмежується рух внутрішньої ротації і рух надмірного розгинання. Вторинно
може виникати запалення місць прикріплення сідничних м'язів до великого
вертлюга та бурсит вертлюжної сумки (біль бічної поверхні стегна), атрофія
сідничних м'язів та відносне вкорочення кінцівки; вказані зміни частіше
розвиваються на протилежній, перевантаженій стороні.
2. ДОА колінного
суглобу (гонартроз): біль відчувається в суглобі та верхній частині
гомілки. Зазвичай хворий відчуває сильніший біль коли спускається, аніж коли
піднімається сходами. Бічні рухи колінної чашечки, притискуваної до стегнової
кістки, переважно викликають біль. Згинальні та розгинальні рухи
в суглобі можуть викликати відчувальні рукою крепітації. Майже завжди
порушена вісь кінцівки — частіше варусна, ніж вальгусна деформація. Нерідко
в суглобі виявляють ексудат, часом також кісту у підколінній ямці
(кіста Бейкера). Контури колінного суглобу стають щільнішими
та деформуються. Часто вторинно розвивається ослаблення і атрофія
квадрицепса стегна, ентезопатія бічних зв'язок суглоба, місць кріплення
згиначів коліна та бурсит «гусячої лапки», що також викликає біль. В
запущених випадках розвивається згинальна контрактура колінного суглобу. На
основі локалізації деструктивних уражень суглобового хряща вирізняють форми:
медіальну (найчастіша, супутня варусній деформації колін); латеральну
(рідкісна, співіснує з вальгусною деформацією колін)
і пателло-феморальну (т. зв. пателло-феморальний конфлікт).
3. ДОА суглобів
кистей рук: біль у суглобах (рідко є дуже докучливим; ураження часто
є неболючим), може спостерігатись короткотривала ранкова ригідність
суглобів (до 30 хв), деколи також після періоду спокою. Уражаються
обидві кисті рук, що призводить до ущільнення контурів суглобів та їх
деформацій (найчастіше підвивихів). Переважно уражені дистальні міжфалангові
суглоби (ДМС) і проксимальні міжфалангові суглоби (ПМС) II–V пальців
і основи великого пальця кисті; характерними є випуклості та деформації
в районі ДМС (вузлики Гебердена, і/або ПМС (вузлики Бушара. Дегенеративні ураження переважно супроводжуються запальною реакцією
різного ступеня вираженості в межах суглобів. У небагатьох випадках
розвивається значне порушення функціональності кистей рук; перебіг такого
варіанту хвороби характеризується появою ексудатів та кісткових дефектів —
діагностують ерозивну форму ДОА кистей рук.
4. ДОА суглобів
хребта (спондилоартроз): домінує біль у паравертебральній ділянці, що
зазвичай посилюється під час руху. На основі характеру скарг неможливо
диференціювати вид дегенеративних змін (ураження міжхребцевого диску,
фасеткових суглобів, реберно-хребцевих суглобів, зв'язок хребта чи наявність
остеофітів). При гіперостозі хребта (хворобі Форестьє) біль загалом
є слабким, тупого характеру, змінної інтенсивності. Мобільність хребта
є значно зниженою, однак його повний анкілоз, на відміну від АС, ніколи не
розвивається. Найпоширенішими дегенеративними змінами хребта (хоча і з
обмеженим клінічним значенням) є крайові остеофіти тіл хребців. Це не ДОА
в повному значенні слова, оскільки остеофіти розташовані навколо
міжхребцевого диска, який не має суглобової капсули, а отже не
є суглобом.
5. ДОА інших
суглобів: може стосуватись будь-якого суглобу, в тому числі плечового,
акроміально-ключичного, крижово-клубового, гомілковостопного,
скронево-нижньощелепного суглобу, суглобів стопи (т. зв. вальгусна деформація
першого пальця стопи або ригідність першого пальця стопи, молоткоподібні пальці
стопи).
6.
Поліартритична форма: уражені суглоби у ≥3 вищевказаних основних локалізаціях.
1. РГ суглобів: до типових
уражень належать звуження суглобової щілини внаслідок деструкції хряща,
дегенеративні кісти (геоди) в епіфізах внаслідок руйнування кісткової
тканини, ущільнення субхондральної кісткової тканини (склеротизація), остеофіти
(кісткові розростання) на межі хряща і кістки. Класифікація Келлгрена-Лоуренса
вираженості радіологічних змін при ДОА: 0 — без уражень; 1 —
дрібні остеофіти, 2 — виражені остеофіти, 3 — великі остеофіти
та помірне звуження суглобової щілини, 4 — дуже великі остеофіти,
суглобова щілина дуже звужена, субхондральний остеосклероз.
2. Інші методи
візуалізаційної діагностики (КТ, МРТ, УЗД, сцинтиграфія): можуть бути
необхідними для диференціювання з іншими захворюваннями суглобів
та кісток. МРТ може виявляти доволі ранні зміни, ще до появи клінічних
та рентгенологічних симптомів.
Діагноз
базується на клінічних проявах. Якщо клінічна картина є нетиповою,
проведіть класичне РГ дослідження з метою підтвердження діагнозу або
виключення інших захворювань. Виявлення типових дегенеративних уражень, що не
супроводжуються болем або порушенням функції, не дозволяє діагностувати ДОА.
Клінічні
і радіологічні прояви настільки характерні, що рідко вимагають
диференціювання з іншими хворобами суглобів, проте необхідно пам’ятати про
такі захворювання, як хондрокальциноз (артропатія, пов’язана
з депонуванням кристалів пірофосфату кальцію), синовіальна остеохондрома чи
асептичний некроз голівки стегнової кістки. За наявності обґрунтованих сумнівів
необхідно виключити вторинну форму (причини →вище). При ДОА кистей рук,
особливо з виявленими при РГ дослідженні ерозіями, під час диференційної
діагностики слід врахувати: РА, псоріатичний артрит, подагру
та гемохроматоз.
Головна мета: ліквідація
болю та підтримка найкращої функціональності.
1. Навчання
пацієнта.
2. Дієта з метою
зниження маси тіла у хворих із ожирінням або надмірною вагою.
3. Фізіотерапія, головним чином
кінезотерапія з метою збереження діапазону рухів у суглобі
та м'язевої сили; може також зменшити вираженість болю.
4. Ортопедичні
засоби: напр., палиця, милиці, корекційні устілки для взуття, коректори
осі кінцівки, стабілізатори колінного суглобу (в т. ч. також еластичне
бандажування), зовнішня корекція позиції (медіалізація) колінної чашечки.
5. Хірургічне
лікування:
1) артроскопічні
втручання — не рекомендуються для рутинного застосування; можна розглянути
доцільність їх проведення виключно у випадках із наявними механічними
симптомами, такими, як раптове або рецидивуюче погіршення мобільності суглоба
або «заклинення» суглоба;
2) алопластика
суглобу — імплантація штучного суглобу є основним методом лікування
резистетного болю або значного ступеня рухових порушень при ДОА кульшового або
колінного суглобу; значно покращує якість життя;
3) пателлектомія,
остеотомії, коригуючі вісь кінцівки, артродез (знерухомлення суглобу) — на
даний час застосовуються рідко.
6. Втручання,
які стимулюють репаративну регенерацію суглобового хряща:
1) стимуляція
кістковим мозком шляхом просверлювання або проколювання шилом для артроскопії
субхондральної кісткової пластинки або введення тромба в місце
максимальної деструкції хряща;
2) імплантація культивованих
хондроцитів, прикритих колагеновою мембраною, або засіяних перед операцією на
колагенову мембрану;
3) імпланти
тканин (аутологічні та алогенні) — фрагментів хряща або
кістково-хрящові;
4) імпланти
готових безклітинних препаратів;
5) біологічна
стимуляція відновлення суглобового хряща (стовбурові клітини, які отримують
з кісткового мозку, крові або підшкірної клітковини, концентрати
тромбоцитів, фактори росту). Жодні з визнаних рекомендацій не рекомендують
застосування вказаних методів, які, однак, стають все більше поширеними,
а багато хворих домагаються їх застосування. Вважається, що їх
застосування є безпечним, а лікування редукує запальний процес,
гальмує деструкцію та виявляє регенераційний вплив на суглобовий хрящ. Попередні
результати є обнадійливими, однак немає даних, які дозволили б
сформулювати рекомендації щодо застосування вищевказаних методів.
1. Анальгетичні
ЛЗ (покращують якість життя та функцію кінцівки, однак суттєвим
чином не впливають на перебіг захворювання):
1) починайте
з парацетамолу п/о макс. 4 г/добу (при тривалому
лікуванні нижчі дози), або НПЗП у мінімальній ефективній
дозі; пам'ятайте про небажані ефекти та протипоказання [в т. ч. активна
виразкова хвороба шлунка і дванадцятипалої кишки, тяжка ниркова або
печінкова недостатність, медикаментозна гіперчутливість, геморагічні
діатези); запропоновані принципи вибору НПЗП залежно від ризику
шлунково-кишкових ускладнень та серцево-судинного ризику (ССР) . У
пацієнтів, які тривало приймають АСК (напр., для профілактики інфаркту
міокарда) уникайте застосування ібупрофену.
2) при наявності
протипоказань, непереносимості або неефективності наведених вище ЛЗ —
призначайте опіоїди, починаючи від слабких; пам’ятайте про їх побічні дії, такі як сонливість та порушення
рівноваги, які можуть створювати ризик падіння та переломів;
3) ЛЗ для
зовнішнього застосування — НПЗП і капсаїцин — можуть ефективно
купірувати біль.
2. ГК: мoжете
розглянути доцільність одинарної внутрішньосуглобової ін'єкції у період
загострення симптомів, якщо анальгетики не є достатньо ефективними, однак
лише до суглобу з ексудатом; пам’ятайте про ризик некрозу та інфекції
(особливу обережність слід проявити при ін'єкціях до кульшового суглобу). Якщо
доступ до суглобу є технічно складним (напр., у зв’язку
з анатомічною локалізацією, деформаціями або ожирінням), проведіть
ін’єкцію під контролем візуалізаційного дослідження. Протизапальна
та протибольова дія зберігається від 10 днів до кількох місяців.
3. Так звані
повільно діючі симптоматичні ЛЗ, які застосовуються при ДОА: препарати
для п/о застосування — глюкозамін сульфат, хондроїтин сульфат, діацереїн,
екстракт фітостеролів та жирових кислот із плодів авокадо та сої
(піаскледин) — характеризуються відносно низькою токсичністю (лише
діацереїн часто викликає діарею і може спричинити порушення функції
печінки), та їх ефективність вважається правдоподібною, однак не
є доведеною. Якщо не наступить зниження інтенсивності болю чи покращення
функції, або виникнуть прояви прогресії рентгенологічних ушкоджень —
обґрунтованим буде відміна цих ЛЗ.
4. Гіалуронова
кислота: у більшості (≈70 %) осіб, які пройшли лікування, після
повторних курсів ін'єкцій гіалуронової кислоти до колінного суглобу спостерігалось
зазвичай помірне клінічне покращення тривалістю до кількох місяців. Увага: при
ДОА у суглобовому хрящі може розвиватись асимптоматичне депонування
криcталів пірофосфату кальцію — в такому випадку ін'єкції
високомолекулярної гіалуронової кислоти можуть спричинити гострий артрит.
Призначення препаратів гіалуронової кислоти, які мають середню молекулярну
масу, може виявитись більш ефективним.
5. Інгібітори
зворотнього захоплення серотоніну та норадреналіну (напр., дулоксетин,
мілнаціпран): виявлено також їх центральну протибольову дію, можуть підсилити
анальгетичний ефект інших ЛЗ і таким чином спричинити покращення функції
опорно-рухового апарату.
6. Інші
препарати з можливим позитивним ефектом: зокрема екстракт кореня мартінії
запашної (Harpagophytum procumbens), екстракт кореневища імбиру (Rhioma
zingiberis), смола босвелії, що містить босвелієву кислоту, ліпідний
комплекс, який отримують із зелених новозеландських молюсків, порошок
з плодів шипшини.
Коментарі
Дописати коментар