Дисципліна: медсестринство у внутрішній медицині 8 семестр Дата: 06.02.2023 Група: 4А сс Науменко Т. М. Лекція на тему: захворювання сполучної тканини: Ревматоїдний артрит, деформуючий остеоартроз, системний червоний вовчак, системна склеродермія, системний васкуліт, вузликовий періартериїт
Дисципліна: медсестринство у внутрішній медицині
8 семестр Дата: 06.02.2023
Група: 4А сс Науменко Т. М.
Лекція на тему:
захворювання сполучної тканини:
-
Ревматоїдний артрит
-
Деформуючий остеоартроз
-
Системний червоний вовчак
-
Системна склеродермія
-
Системний васкуліт
-
Вузликовий періартериїт
Ревматоїдний артрит (РА)
ВИЗНАЧЕННЯ ТА
ЕТІОПАТОГЕНЕЗ
Хронічне системне
захворювання сполучної тканини імунного ґенезу та невідомої етіології, яке
характеризується неспецифічним симетричним артритом, позасуглобовими змінами та
системними симптомами, та призводить до інвалідності і передчасної смерті.
Залежно від наявності чи відсутності у сироватці аутоантитіл (ревматоїдного
фактору класу IgM і/або антитіл до циклічних цитрулінованих пептидів [АЦЦП])
розрізняють серопозитивну або серонегативну форми захворювання.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА
ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
Жінки хворіють втричі
частіше, ніж чоловіки. Пік захворюваності — 4-та і 5-та декади життя. У ≈70 %
пацієнтів спостерігаються періодичні загострення і відносні ремісії, з прогресуючою
деструкцією суглобів; у ≈15 % пацієнтів — м’який перебіг, із помірною
активністю захворювання, олігоартритом та повільно прогресуючою деструкцією
суглобів; у ≈10 % пацієнтів — довготривалі ремісії, навіть кількарічні; дуже
рідко — епізодичний (т. зв. паліндромний), або самообмежуючий перебіг
захворювання. Спонтанні ремісії — частіше у чоловіків та хворих старшого віку.
Зазвичай хвороба розвиваться підступно, протягом кількох тижнів; у 10–15 %
хворих раптова поява симптомів – протягом кількох днів (у цих випадках ураження
суглобів може бути несиметричним). У >70 % хворих із активним серопозитивним
РА (в сироватці РФ класу IgM і/або АЦЦП) та поліартритом впродовж 2 років
розвивається значне пошкодження суглобів. Під час вагітності у 3/4 пацієнтів
симптоматика зменшується вже під час І триместру, однак після пологів наростає.
Сам РА не асоціюється з ризиком розвитку ускладнень у вагітної жінки і плоду.
В осіб з артралгією без
інших симптомів запалення та без іншого
захворювання, яке б могло бути причиною такого болю, ризик прогресії до РА є
високим, якщо присутні ≥3 з 7 критеріїв:
1) при суб’єктивному
обстеженні
a) суглобові сиптоми
виникли недавно (<1 року);
б) симптоми з боку
п’ястно-фалангових суглобів;
в) тривалість ранкової ригідності
≥60 хв;
г) максимальна
вираженість симптомів рано-вранці;
д) РА у родича 1.
ступеня;
2) при об’єктивному
обстеженні
a) труднощі при стисканні
долоні в кулак;
б) позитивний тест
бічного стиснення п’ястно-фалангових суглобів.
1. Характерні симптоми:
симетричний біль і набряк суглобів кистей і стоп, рідше — також і великих
суглобів (напр., колінних або плечових); ранкова ригідність різної тривалості,
зазвичай >1 год.
2. Загальні симптоми:
субфебрилітет, міалгія, втомлюваність, відсутність апетиту, втрата маси тіла.
3. Зміни в
опорно-руховому апараті: артрит, переважно, симетричний; на ранній стадії
захворювання — уражені суглоби зап'ястя, кистей і стоп. Найчастіше уражаються
проксимальні міжфалангові, п'ястно-фалангові та плюснофалангові суглоби. У
подальшому може розвинутись ураження колінних, плечових, ліктьових та кульшових
суглобів. Суглоби верхньої кінцівки (особливо зап'ястя) уражаються набагато
частіше, ніж суглоби нижньої кінцівки. Також можливий нетиповий початок — у
формі моноартриту або паліндромного ревматизму. На ранній стадії захворювання
виявляють: незначну гіпертермію (без гіперемії шкіри!), болючість суглобу під
час стиснення, набряк суглобу та навколосуглобових тканин, ексудат у суглобі.
Можуть бути супутніми: тендовагініт і бурсит; зміни в сухожиллях і зв'язках.
1) суглоби кистей — на ранній стадії веретеноподібний набряк
проксимальних міжфалангових та п'ястково-фалангових суглобів, атрофія
міжкісткових і червоподібних м'язів та пальмарна еритема ділянки тенара першого
пальця і гіпотенара; у подальшому — деформації, найчастіше ліктьова девіація
пальців, при запущеній хворобі — пальмарний підвивих фаланг, пальці зігнуті у
вигляді шиї лебедя, у формі запонок (внаслідок змін у зв'язках, сухожиллях та
контрактури м'язів) → значне обмеження рухливості пальців. Внаслідок кісткових
змін, звуження міжсуглобової щілини і руйнування сухожильно-зв'язкового апарату
зап'ястя може розвинутись його анкілоз. Гіпертрофована синовіальна оболонка
може стискати серединний нерв, спричиняючи розвиток синдрому зап'ясткового
каналу;
2) ліктьовий суглоб —
біль та обмеження розгинання, може розвинутись тривала згинальна контрактура;
3) плечовий і
ключично-акроміальний суглоб — синовіт обох суглобів, запалення
дзьобо-ключичної зв'язки, бурсити, запалення ротаторної манжети плеча
(→підвивих суглобу), прилеглих м'язів та сухожиль;
4) плесно-фалангові
суглоби — дуже часто є ураженими вже на початку захворювання, деформації
пальців схожі, як у кистях;
5) гомілково-стопний
суглоб — буває ураженим при тяжкій, прогресуючій формі РА, може розвинутись
нестабільність та супінація стопи;
6) кульшовий суглоб —
біль у пахвинній ділянці, наростаючі труднощі при ходьбі;
7) колінний суглоб —
рідко є ураженим на початку захворювання; ексудат у суглобі призводить до появи
симптому балотування колінної чашечки або випуклості на зовнішній стороні
суглобу, яка наростає під час натискання на ділянку вище колінної чашечки. Може
розвинутись кіста Бейкера (відчувається у вигляді випуклості у підколінній
ділянці) → розрив кісти та проникнення рідини до тканин гомілки, значний набряк
гомілки, посилення болю і контрактура в колінному суглобі (вимагає
диференціювання з тромбозом глибоких вен гомілки
8) суглоби хребта — зміни
в шийному відділі є типовими і присутні у більшості хворих; призводять до
підвивихів, мікропереломів, деструкції фіброзного кільця міжхребцевого диску та випадіння пульпозного
ядра. Небезпечним є підвивих в атланто-осьовому суглобі, симптомами якого є
біль, що іррадіює до потилиці, парестезії плечового поясу та верхніх кінцівок,
спастичний парез кінцівок при компресії спинного мозку;
9) інші суглоби —
скронево-нижньощелепні (біль у скронево-нижньощелепній ділянці та труднощі при
відкриванні рота і прийомі їжі), персне-черпакуваті (охриплість) i, рідше,
грудинно-ключичні.
4. Позасуглобні зміни:
часто поліорганні, в основному при серопозитивній формі РА з тяжким та
довготривалим перебігом:
1) ревматоїдні вузлики
(РВ) — підшкірні, неболючі, на розгинальній поверхні, переважно на
передпліччях, також в ділянках з вищим ризиком стиснення (напр., сідниці), у
зв'язках, над суглобами; також виникають у внутрішніх органах;
2) зміни в
серцево-судинній системі — перикардит (на пізній стадії захворювання; ексудат
часто клінічно асимптомний), зміни в серцевому м'язі та на клапанах (РВ,
кардіоміопатія), легенева гіпертензія, атеросклероз та тромбоемболічні епізоди
(серцево-судинні інциденти становлять найчастішу причину смерті хворих з РА);
3) зміни в дихальній
системі — плеврит (ексудат часто клінічно асимптомний), РВ в легенях (може
виникати їх фіброзування, кальцифікація або інфікування), облітеруючий
бронхіоліт та фіброз легень;
4) зміни в органі зору —
сухий керато-кон'юнктивіт з десквамацією при вторинному синдромі Шегрена,
склерит та епісклерит;
5) зміни в нирках
(пов’язані головним чином з небажаними
ефектами призначених ЛЗ) — інтерстиційний нефрит, пієлонефрит, вторинний
амілоїдоз (ускладнення довготривалого активного запального стану);
6) інші — васкуліт судин
малого та середнього калібру (може призводити до некрозу дистальних частин
пальців, шкіри, внутрішніх органів), зміни в нервовій системі: синдром
зап'ясткового каналу,полінейропатія (в основному при васкуліті), множинний
мононеврит, асоційованй з васкулітом, компресія корінців спинно-мозкових
нервів внаслідок деструкції суглобів
шийного відділу хребта, лімфаденопатія підщелепних, шийних, пахових і ліктьових
лімфовузлів; спленомегалія (з лейкопенією [нейтропенією] спостерігається при синдромі
Фелті).
ДІАГНОСТИКА
Допоміжні дослідження
1. Лабораторні
дослідження: ШОЕ >30 мм/год, підвищена концентрація фібриногену і СРБ,
нормоцитарна і гіпохромна анемія, незначний лейкоцитоз із незміненою
лейкограмою, тромбоцитоз (при дуже активній формі захворювання) або тромбоцитопенія
(як медикаментозне ускладнення), підвищена концентрація α1 і α2 глобуліну в
плазмі; у крові ревматоїдний фактор (РФ) класу IgM у ≈75 % хворих (високий титр
корелює з швидкою деструкцією суглобів та розвитком позасуглобових змін), АЦЦП
(при РА чутливість >50 %, специфічність 98 %; присутні у ≈40 % хворих без РФ
IgM; погіршують прогноз, подібно як і РФ; являються передвісниками швидкої
деструкції суглобів).
2. Дослідження
синовіальної рідини: запальна рідина РФ (його ще може не бути в крові), можливі
рагоцити (нейтрофіли, макрофаги, моноцити або синовіоцити, які фагоцитували
імунні комплекси).
3. Візуалізаційна
діагностика: РГ суглобів — зміни, що спостерігаються при РГ, залежать від
стадії захворювання УЗД дає можливість виявити синовіт і наявність рідини в
дрібних та великих суглобах, дозволяє раніше, ніж за допомогою РГ, виявити
ерозії суглобових поверхонь; у сухожиллях можна візуалізувати втрату
волокнистої архітектури, кисту або розрив сухожилля. МРТ дає можливість рано
виявити синовіт, суглобові ерозії та набряк кісткового мозку, який може
випереджувати синовіт. КТ дозволяє значно раніше, ніж за допомогою РГ, виявити
деструктивні зміни в суглобах, є найкращим методом візуалізації субхондральних
кист (геод) при збереженій безперервності кіркового шару або із незначним його
перериванням (при МРТ спостерігається незмінений МР-сигнал, внаслідок чого
зміни можуть залишитись невиявленими); дуже ефективна при проведенні оцінки
змін у шийному відділі хребта.
Діагностична тактика
Проведіть наступні
додаткові обстеження (базовий рівень): ШОЕ і СРБ, РФ IgM, АЦЦП, антинуклеарні
антитіла, загальний аналіз крові з лейкограмою, протеїнограма плазми,активність
АЛТ і АСТ в сироватці, концентрація сечової кислоти, креатиніну та електролітів
в сироватці, загальний аналіз сечі, аналіз синовіальної рідини (якщо в суглобі
зберігається ексудат, з метою виключення іншого захворювання суглобівРГ кистей,
стоп або інших уражених суглобів, а при правильній картині — УЗД, МРТ (КТ менш
придатна).
Диференційна діагностика
Системний червоний
вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит і поліміозит, змішане захворювання
сполучної тканини, системний васкуліт, ревматична поліміалгія, асоційований з
інфекцією артрит, рання стадія спондилоартропатії, особливо з ураженням
периферичних суглобів. Диференціювання симптомів артриту
ЛІКУВАННЯ
Метою лікування є
клінічна ремісія згідно з визначенням ACR і EULAR або принаймні низька
активність хвороби, якщо досягнення ремісії є малоймовірним. Цю мету потрібно
досягнути протягом 6 міс., при умові, що лікування слід змодифікувати або
цілком змінити, якщо немає покращення через 3 місяці його застосування.
Алгоритм фармакотерапії згідно EULAR 2016
Фармакологічне лікування
НПЗП п/о застосовуйте
виключно з метою разового купірування об'єктивних і суб'єктивних симптомів
запалення. Або затосовуйте метотрексат.
Остеоартроз
(деформуючий остеоартроз, ДОА)
ВИЗНАЧЕННЯ ТА
ЕТІОПАТОГЕНЕЗ
Захворювання, що виникає
внаслідок дії біологічних і механічних факторів, які дестабілізують пов'язані
між собою процеси деградації та утворення суглобового хряща і субхондріального
шару кістки, та остаточно уражають усі тканини суглоба. В основному характеризується
артралгією, обмеженням мобільності суглобу, крепітаціями та вторинними
запальними змінами (напр., ексудатом у суглобі) різного ступеня вираженості,
без загальносистемних проявів. Форми: первинна (частіша, причина невідома) i
вторинна (зумовлена місцевими ушкодженнями структур і аномаліями будови суглобу
або загальносистемними захворюваннями).
Причини вторинного ДОА:
1) травми суглобів —
гострі та хронічні;
2) вроджені причини та
аномалії розвитку — напр., асептичний некроз головки стегнової кістки у дітей
(хвороба Легг-Кальве-Пертеса [Legg-Calvé-Perthes]), вроджена дисплазія
кульшового суглоба, епіфізеоліз, вкорочення нижньої кінцівки, варусна або
вальгусна деформації, синдром гіпермобільності суглобів, дисплазії
кістково-суглобового апарату;
3) метаболічні — охроноз,
гемохроматоз, хвороба Вільсона-Коновалова, хвороба Гоше;
4) ендокринні —
акромегалія, гіперпаратиреоз, ЦД, ожиріння, гіпотиреоз;
5) захворювання,
спричинені депонуванням солей кальцію — хондрокальциноз, гідроксиапатитова
артропатія;
6) інші захворювання
кісток і суглобів — переломи, асептичний некроз, інфекції, подагра,
ревматоїдний артрит та інші артрити, хвороба Педжета, остеопетроз (мармурова
хвороба кісток), розшаровуючий остеохондрит;
7) нейродистрофії кісток
і суглобів — суглоби Шарко;
8) інші — зокрема,
кесонна хвороба, гемоглобінопатії, хвороба Кашина-Бека, хвороба Мселені.
Фактори ризику: похилий
вік, жіноча стать, надмірна вага та ожиріння (головним чином стосується
колінних суглобів), генетичні мутації (напр., гену колагену II типу), механічні
фактори (професія, яка вимагає частого згинання колін, заняття професійним
спортом, ослаблення сили навколосуглобових скелетних м'язів, перенесені травми,
сидячий спосіб життя, інтенсивний аматорський біг), порушення глибокої чутливості.
Особливу форму становить
дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз, при якому процеси репарації явно
домінують над деструктивними процесами. Вирізняють місцеву (напр., виключно з
ураженням хребта) і дифузну (стосується багатьох суглобів) форми.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА
ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
У клінічній картині
зазвичай переважає один із варіантів патологічних змін, найчастіше це
деструктивні або проліферативні зміни кісткової тканини, рідше запальний
процес. Для різних локалізацій уражень більшість клінічних симптомів мають
спільний характер:
1) артралгія — домінуючий
прояв, виникає в ураженому суглобі під час руху, при дуже запущених ураженнях —
сильний біль, з'являється також під час відпочинку і вночі; найбільш
характерною ознакою є максимальна вираженість болю під час перших рухів після періоду
спокою (т. зв. стартовий біль) та поступове її зниження під час наступних
рухів; нічний біль може свідчити про залучення в патологічний процес кісткового
мозку, натомість джерело болю, який виникає під час руху, часто знаходиться в
навколосуглобових м’яких тканинах.
2) обмеження мобільності
суглобу, з вторинною атрофією навколишніх м'язів;
3) симптоми, що виникають
рідше — розширення і деформація кісткових контурів суглоба, чутливість під час
пальпації суглоба, крепітації під час рухів, ексудат у суглобі.
Хвороба розвивається
повільно, зазвичай з періодами загострення і ослаблення клінічних проявів,
прогресує незалежно від лікування, ніколи не регресує, хоча лікування може
сприятливо впливати на перебіг захворювання. Ступінь інвалідності залежить від
локалізації та запущеності хвороби.
Системний червоний вовчак
Це системне захворювання сполучної тканини, яке розвивається на основі
генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить
до утворення безлічі антитіл до власних клітин і їх компонентів та виникнення
імунокомплексного запалення, наслідком якого є ураження багатьох органів і
систем.
В основі розвитку СЧВ – втрата імунологічної толерантності, поліклональна
В-лімфоцитарна активація та продукція антитіл, що реагують із широким спектром
аутоантигенів і зумовлюють полісистемний характер патологічного процесу.
Системний червоний вовчак – найбільш тяжке й поширене хронічне
захворювання, яке за умови ураження життєво важливих систем та органів, є
потенційно небезпечним для життя, але у більшості випадків характеризується
розвитком хронічного виснажливого для пацієнта патологічного стану.
Рівень захворюваності на СЧВ у загальній популяції залежить від її окремих
характеристик (зокрема віку, статі, раси, етнічних/національних параметрів та
від періоду року, коли проводиться збір даних).
У Європейському Союзі річна захворюваність становить від 3,3 випадки на 100
тис. осіб у Ісландії, до 5,0 випадка на 100 тис. осіб у Франці. У США річна
захворюваність становить від 1,6 до 7,6 випадків на 100 тис. осіб на рік.
Поширеність
СЧВ серед жінок у 10 разів вища порівняно із чоловіками, причому для осіб
жіночої статі більш типовим є розвиток патологічного процесу у репродуктивному
віці.
Епідеміологічне дослідження, що проводилось у Великобританії, визначило
поширеність СЧВ як 27,7 на 100 тис. осіб у загальній популяції, при цьому серед
жінок Африканської етнічної групи поширеність була у 9 разів вищою (Jonson A.E.
et al., 1995). Найвищу поширеність СЧВ відзначено в Італії — 71 випадок на 100
тис. осіб (Danchenko N. et al., 2006). Рівні поширеності СЧВ у США становлять
від 14,6 до 50 випадків на 100 тис. населення, включаючи осіб європеоїдної та
негроїдної раси.
В Україні згідно з даними 2008 р. рівень захворюваності на СЧВ становив 1,3
на 100 тис. населення, а поширеність — 17,1 на 100 тис. населення. Але водночас
у різних регіонах також відзначено суттєву варіабельність даних. Так, найвищі
показники поширеності та захворюваності на CЧB зареєстровані у Bолинській та
Житомирській областях і у 2-3 рази перевищують середні по Україні. Зокрема,
захворюваність і поширеність CЧB у Bолинській та Житомирській області
становлять 1,6 та 36,3 на 100 тис. населення та 2,8 та 33,6 на 100 тис.
населення відповідно. Bодночас найнижчу захворюваність на CЧB у 2008 р.
відмічено в Івано-Франківській області — 0. 1 на 100 тис. населення, а найнижчу
поширеність CЧB — у Одеський області — 10,2 на 100 тис. населення.
Симптоми
Хвороба може протікати із загостреннями, тривалими ремісіями, а іноді
хронічно.
При гострому перебігу спостерігаються підвищення температури, біль у
суглобах (іноді гострий поліартрит, який зазвичай не призводить до деформації
суглобів). Зміни на шкірі досить різноманітні. У половині випадків
з’являється характерна еритема на щоках та крилах носа у вигляді “метелика”.
Нерідко вражаються серозні оболонки з розвитком сухого або випотного
плевриту, перикардиту.
Ураження міокарда проявляється в основному електрокардіографічними
ознаками. Однак можливий розвиток важкої серцевої недостатності. Ендокардит
(Лібмана-Сакса) діагностується в основному за динамікою аускультативних ознак
(поява грубого систолічного, рідше діастолічного шуму). Лише у окремих випадках
розвивається вада серця (недостатність мітрального клапана).
Іноді в процес залучаються печінка, селезінка, лімфатичні вузли, ЦНС. Часто
знаходять зміни нирок, які проявляються протеїнурією, нефротичним синдромом,
підвищенням АТ. Прогресування ураження нирок часто призводить до хронічної
ниркової недостатності.
При хронічному перебігу хвороба може розвиватися поступово, без лихоманки,
іноді з ізольованим ураженням якогось органу, наприклад суглобів, шкіри, нирок
і т.д.
При дослідженні крові знаходять лейкопенію, підвищену ШОЕ, схильність до
анемії. Діагностичне значення має виявлення так званих вовчакових клітин (ядра
зруйнованих лейкоцитів, фагоцитовані іншими лейкоцитами).
Лікування червоного вовчака
Системний червоний вовчак в гострому періоді лікують гормональними
препаратами та цитостатиками за схемою. Нестероїдні протизапальні ЛЗ
показані при наявності гіпертермії та розвитку ураження опорно-рухової системи.
При локалізації процесу в тому чи іншому органі проводиться консультація
вузького спеціаліста і призначається відповідна коригуюча терапія. Людям,
страждаючим СЧВ, потрібно уникати перебування під прямими сонячними променями.
Відкриті ділянки шкіри слід змащувати захисним кремом від УФ-променів.
Імунодепресивна терапія власними стовбуровими клітинами дуже ефективна,
особливо у важких випадках.
У більшості випадків припиняється аутоімунна агресія, і стан пацієнта
стабілізується. Величезне значення має дотримання здорового способу життя,
відмова від шкідливих звичок, посильне фізичне навантаження, раціональне
харчування і психологічний комфорт.
Прогноз і профілактика
Слід зазначити, що повного лікування від СЧВ домогтися неможливо. Прогноз
для життя при адекватному і своєчасному лікуванні сприятливий. Близько 90%
хворих виживають 5 і більше років після початку захворювання
Профілактика загострень СЧВ у дітей полягає в організації домашнього
навчання, профілактики інфекцій і зміцнення імунітету. Вакцинацію можна
проводити тільки в період абсолютної ремісії. Введення гамма-глобуліну можливо
лише за наявності абсолютних показань.
Системна
склеродермія
Системне захворювання
сполучної тканини, що характеризується прогресуючим фіброзом шкіри та
внутрішніх органів (що призводить до їх недостатності), порушеннями морфології
та функції кровоносних судин і розладами імунної системи. Етіологія невідома.
Жінки хворіють у 3–4 рази
частіше. Пік захворювань у віці від 30-ти до 50-ти років.
1. Лабораторні
дослідження
1) аналізи крові — ШОЕ
помірно прискорена або в межах норми (явно прискорена ШОЕ переважно свідчить
про органні ускладнення), анемія (зазвичай невелика, наростає у разі розвитку
синдрому мальабсорбції та прогресування ниркових змін), гіпергаммаглобулінемія
(підвищення IgG і IgM), РФ в сироватці (у 20–30 %), підвищення рівня МНП або N-термінального прогормону МНП свідчить
про ураження серця (серцева недостатність і/або запущена легенева гіпертензія);
2) імунологічні
дослідження — аутоантитіла ANA (у 90 %), антитіла до топоізомерази І (Scl-70,
типові для ДССД [у 30 %]), антицентромерні антитіла (АЦА, типові для ОССД [у
70–80 %]), нуклеолярні антитіла (нуклеолярний тип світіння), напр., до
РНК-полімерази І, РНК-полімерази ІІІ, Th/To, фібриларину.
2. Візуалізаційні
дослідження: РГ кистей рук — може виявити остеоліз дистальних фаланг пальців
(на ранній стадії картина олівця з насадкою, у подальшому повна резорбція
дистальної фаланги), підвивихи у міжфалангових суглобах, кальцинати; рідше
схожі зміни при РГ стоп. РГ дослідження ШКТ із контрастуванням — порушення
перистальтики стравоходу (на запущеній стадії увесь стравохід має форму широкої
труби), тонкого кишківника (почергові звуження і розширення стінки,
гіперсегментація) i товстого кишківника (дивертикульоз, іноді значного ступеня
розширення просвіту кишківника). РГ і КТВРЗ органів грудної клітки — ознаки
інтерстиціального захворювання легень, тобто тіні типу «матового скла», лінійні
та ретикулярні, які домінуютьсубплеврально та в базальних відділах легень, і
бронхоектази, спричинені розтягуванням, та дрібні кисти (симптом «сотової
легені»). Ехокардіографія з доплерівським дослідженням — ознаки легеневої
гіпертензії, фіброз перикарду, рідина в перикарді, систолічна або діастолічна
дисфункція серця. МРТ, ОФЕКТ — можуть бути корисними під час діагностики
ураження серця при ССД.
3. Ендоскопія верхнього
відділу ШКТ: у стравоході картина гастроезофагеального рефлюксу і
телеангіектазії; у шлунку дифузні судинні зміни, переважно в кардіальному
відділі (телеангіектазії поодинокі або множинні, які формують картину
кавуноподібного шлунка).
4. Функціональні
дослідження дихальної системи: зниження ТLCO; якщо є непропорційним до ФЖЄЛ
(ФЖЄЛ%/ТLCO% >1,6) або до вираженості патологічних змін на КТВРЗ легень,
проведіть діагностичні заходи в напрямку легеневої гіпертензії. Ознаки
рестрикції при запущеній інтерстиціальній хворобі легень.
5. Капіляроскопія
нігтьових валиків: типовими (але не патогномонічними) є т. зв. мегакапіляри
(частіше при ОССД) і аваскулярні ділянки (домінують при ДССД).
6. Інші: проби із
фізичним навантаженням (тест з 6-хвилинною ходьбою, серцево-легенева проба із
навантаженням — моніторування функціональної здатності хворого і прогресування
ССД), ЕКГ (порушення ритму і провідності), катетеризація серця (при діагностиці
легеневої гіпертензії).
7. Біопсія шкіри: на
ранній стадії захворювання мало придатна (високий відсоток псевдонегативних
результатів); на етапі маніфестування основних клінічних проявів захворювання
діагноз не викликає сумнівів і потреби у біопсії немає; біопсія показана у разі
підозри на інше захворювання, яке протікає з ущільненням шкіри.
1. Етіологічного
лікування, або ЛЗ, які б ефективно гальмували або відтерміновували
прогресування хвороби, немає; застосовують т. зв. органоспецифічну терапію
→нижче, яка збільшує виживаність хворих із ССД. В окремих хворих із тяжкими,
швидко прогресуючими органними змінами, але без значного ураження
серцево-судинної системи, проводять АТГСК.
2. З метою покращення або
збереження функціональної здатності (в т. ч. профілактики контрактур) →
фізіотерапевтичні процедури і кінезотерапія (гімнастика, перед якою часто
накладають парафінові компреси), трудотерапія.
3. З огляду на шкідливий
вплив на шкіру та ризик індукції склеродермічного ниркового кризу не
застосовують ГК (у разі необхідності застосування ГК, коли виникнуть загрозливі
для життя органні зміни або оверлеп-синдром, моніторуйте концентрацію
креатиніну в сироватці та артеріальний тиск), циклопорину, НПЗП і ЛЗ, що
впливають на тонус судинних стінок, як наприклад, ефедрин, похідні алкалоїдів
ріжків, β-блокатори.
Васкуліти
Васкуліти — це
гетерогенна група захворювань, при яких запалення стінки кровоносних судин
спричиняє її пошкодження, що може призводити до кровотечі та обмеження
кровотоку, і, як наслідок, до ішемії та некрозу тканин, які живились ураженими
судинами. При деяких категоріях васкулітів
також спостерігається характерне пошкодження тканин, яке не є пов’язаним
із запаленням судин. Васкуліти загалом поділяють на 2 групи: інфекційні
(викликані безпосередньо інвазією і розмноженням патогенного мікроорганізму в
стінці судини) і неінфекційні. В актуальній (2012) класифікації неінфекційних
васкулітів →табл. 16.8-1 окрім головних категорій, котрі передусім враховують
діаметр уражених судин (великі, середні, малі та різного калібру) або органну
специфічність (моноорганний васкуліт), виокремлено васкуліти, які дотепер
називали вторинними:
1) васкуліти при
системних захворюваннях (напр., ревматоїдні, саркоїдальні, вовчакові,
склеродермічні, при синдромі Шегрена, ДМ/ПМ);
2) васкуліти вірогідної
етіології — асоційовані із новоутворенням (при гематологічних захворюваннях або
солідних пухлинах), з інфекціями — вірусними (напр., HBV, HCV, ВІЛ, парвовірус
В19) або бактеріальними (напр., Streptococcus pneumoniae), із ЛЗ (розвиваються
протягом 3 тижнів від початку прийому ЛЗ, найчастіше β-лактамні антибіотики,
макроліди, сульфонаміди, хінолони, противірусні ЛЗ; вакцини та сироватки
[сироваткова хвороба]; селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну
[напр., флуоксетин]; протисудомні ЛЗ [напр., фенітоїн]; карбідопа і леводопа;
тіазидні та петльові діуретики); ЛЗ, що викликають ANCA-асоційований васкуліт —
це насамперед гідралазин, пропілтіоурацил, міноциклін, кокаїн з домішкою
левамізолу. Найчастіше маніфестуються однією з форм васкуліту дрібних судин
(зазвичай імунокомплексного васкуліту), рідше — судин більшого калібру (напр.,
вузликовий поліартеріїт при інфекції HBV, сифіліс-асоційований аортит).
Пам’ятайте про те, що при васкуліті завжди необхідно виключити його вторинну
етіологію.
Васкуліти великих судин:
артеріїт Такаясу →розд. 2.24, гігантоклітинний артеріїт →розд. 2.25.
Васкуліти судин
середнього калібру: уражені передусім артерії середнього калібру (основні
вісцеральні артерії та їх відгалуження), але можуть бути також уражені артерії
будь-якого діаметру.
Васкуліти дрібних судин:
уражені в основному дрібні інтерстиціальні артерії, артеріоли, капіляри та
венули. Розрізняють 2 форми:
1) васкуліти, асоційовані
з антитілами до цитоплазми нейтрофілів (ANCA) — імунні депозити у незначній
кількості або відсутні, і присутні ANCA, які спрямовані проти мієлопероксидази
(MPO-ANCA), або протеїнази-3 (PR3-ANCA) (зустрічаються теж «ANCA-негативні»
випадки);
2) імунокомплексні
васкуліти — в судинній стінці присутня помірна або й значна кількість депозитів
імуноглобулінів і/або компонентів комплементу (часто зустрічається
гломерулонефрит).
Поліміозит (ПМ) і дерматоміозит (ДМ)
ПМ є набутим, ідіопатичним, хронічним міозитом. ДМ є формою
міозиту з супутнім дерматитом. При обидвох захворюваннях можуть
розвинутись запальні зміни в серці, інтерстиціальній тканині легень
та кровоносних судинах.
Етіологія невідома. Вважають, що головну роль у патогенезі ПМ/ДМ
відіграють аутоімунні механізми.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
ПМ і ДМ належать до найчастіших ідіопатичних запальних міопатій
у дорослих. Жінки хворіють у 2 рази частіше, ніж чоловіки.
Хвороба може розвинутись у будь-якому віці, пік захворюваності припадає на
вік 10–15 років (дитяча форма) i 35–65 років. Початок захворювання може
бути гострим (декілька днів), підгострим (тижні) або хронічним (місяці, роки).
У більшості нелікованих хворих розвивається повільна атрофія м'язів та їх
контрактура. 5-річна смертність ≈50 %. ДМ підвищує ймовірність наявності злоякісної
пухлини у 6 разів, а ПМ — у 2 рази (підвищений
ризик раків: яєчника, молочної залози, легені, шлунка, кишківника, порожнини
носа і горла, підшлункової залози, сечового міхура та неходжкінських
лімфом).
1. Загальні симптоми: слабкість,
підвищення температури тіла, втрата маси тіла.
2. Симптоми ураження м'язів:
1) переважно симетрична слабкість у м’язах плечового поясу, тазового
поясу, а також м’язів потилиці та спини (майже у всіх хворих),
призводить до труднощів зі вставанням із сидячого положення, підніманням важких
предметів, причісуванням волосся, ходьбою по сходах і т. д., м'язи часто
стають чутливими та болючими;
2) слабкість дихальних м'язів — викликає дихальну недостатність;
3) ослаблення м'язів горла, стравоходу та гортані — призводить до дисфагії
та дисфонії;
4) ураження м'язів очного яблука (рідко) — ністагм, погіршення зору.
3. Дерматологічні зміни: виявляються при ДМ; їх поява і вираженість не завжди пов'язані
з ураженням м'язів; можуть випереджати міозит або розвиватись самостійно
(CADM, dermatomyositis sine myositide [дерматоміозит без
міозиту]). Еритематозні зміни часто супроводжуються свербіжем і/або
фотосенсибілізацією.
1) еритема навколо очей у формі окулярів (рис. 16.6-1), з ліловим забарвленням (так звана геліотропна), іноді
з набряком повік — патогномонічний симптом, спостерігається у 30–60 %
хворих; еритема декольте у формі літери V; додатково еритема задньої частини
шиї і плечей (симптом шалика), бічної поверхні стегон (симптом кобури);
2) папули Готтрона — папули синюшного відтінку з гіпертрофією
епідермісу, що розташовані на розгинальній поверхні суглобів (найчастіше
міжфалангових і п'ястно-фалангових суглобів →розд. 32.1; іноді суглобів кистей, ліктьових, колінних
та гомілково-стопних суглобів; симптом Готтрона це еритематозні або
синюшного відтінку плями в тій самій локалізації (патогномонічні симптоми;
у ≈70 % хворих);
3) інші — огрубіння, лущення і утворення тріщин на подушечках пальців
та долонній поверхні кистей (т. зв. руки механіка, рідко); на нігтьових
валиках еритема з набряком, петехіями і телеангіектазіями; трофічні
виразки внаслідок супутнього шкірного васкуліту; генералізована еритродермія;
панікуліт; сітчасте ліведо; вогнищева алопеція без утворення рубців.
4. Ураження серця: у 70
%, зазвичай тахікардія або брадикардія, рідко прояви серцевої недостатності.
5. Ураження легень: симптоми
інтерстиціальної хвороби легень (у 30–40 %), головним чином сухий кашель
і наростаюча задишка, з часом хронічна дихальна недостатність;
аспіраційна пневмонія у хворих із дисфагією.
6. Ураження ШКТ: симптоми порушень моторики
стравоходу, шлунка і кишківника, в т. ч. гастроезофагального
рефлюксу; у тяжких випадках виразки і кровотечі.
7. Ураження суглобів: симптоми
неерозивного артриту або біль у суглобах, особливо периферичних, переважно
у суглобах кистей (у 20–50 %).
8. Кальцинати — у підшкірній тканині,
скелетних м'язах, фасціях і сухожиллях (у >10 %), іноді масивні.
9. Синдром Рейно (у 10–15 %).
1. Лабораторні дослідження
1) дослідження крові — підвищення активності м'язевих
ферментів у сироватці — КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ, альдолази (активність
у межах норми не виключає ПМ/ДМ), підвищення ШОЕ, підвищення концентрації
міоглобіну, СРБ і гаммаглобулінів у сироватці;
2) імунологічні дослідження — ANA (у 40–80 %),
у т. ч. антитіла, що асоційовані з ПМ/ДМ (до аміноацил-тРНК-синтетаз
[найчастіше, анти-Jo-1], анти-SRP i анти-Mi-2) i супутні антитіла
(анти-Ro, анти-La, анти-U1-RNP, анти-U2-RNP, анти-Ku, анти-Sm, анти-PM/Scl).
2. Електроміографія: виявляє
ознаки первинного ушкодження м'язів.
3. Гістологічні дослідження:
1) біоптат м'язу — запальна інфільтрація в основному
лімфоцитами; тип клітин, структури, втягнуті в запальний процес,
і наявність періфасцикулярної атрофії залежать від форми захворювання;
2) біоптат легені (хірургічна біопсія) — може виявити
інтерстиціальну хворобу легень (різні форми).
4. Візуалізаційні дослідження: МРТ м'язів — підсилення сигналу в Т1- i Т2-залежних зображеннях;
Т2-залежні зображення із супресією жирів або у STIR-зваженому режимі
характеризуються найвищою чутливістю для виявлення активного запалення, однак
виявлені зміни не є патогномонічними для ПМ/ДМ; дослідження може полегшити
вибір оптимального місця для забору м'язевого біоптату. РГ і КТВР
грудної клітки — інтерстиціальні зміни. РГ кісток
і суглобів — може виявити множинні кальцинати, переважно
в підшкірній тканині та м'язах, а також остеопороз.
5. ЕКГ: зазвичай неспецифічні зміни
інтервалу ST і зубця T, синусова тахікардія, рідше — АВ-блокада I або
II ступеню.
ідіопатичні запальні міопатії, інші, ніж ПМ/ДМ — зазвичай міозит, супутній
до інших системних захворювань сполучної тканини (оверлеп-синдроми), міозит,
асоційований з онкозахворюванням, аутоімунна некротична міопатія (клінічно
відповідає ПМ, часто пов’язана з системним захворюванням сполучної
тканини, вірусною інфекцією (напр., ВІЛ), антитілами анти-SRP, прийомом
статинів або онкозахворюванням; при гістологічному дослідженні характеризується
відсутністю типового інфільтрату одноядерних клітин, зазвичай дає добру
відповідь на імуносупресивні ЛЗ); міозит із внутрішньоклітинними включеннями
(домінує ослаблення дистальних м'язів, іноді несиметричне, без шкірних змін);
міозит із еозинофілією, вогнищевий міозит (болюча припухлість, найчастіше
розташована на нижній кінцівці, початок переважно гострий, без травми
в анамнезі, у 90 % минає без лікування); запалення орбітальних
м'язів;
ЛІКУВАННЯ
1. ГК: преднізон п/о 1 мг/кг/добу;
гострий початок або тяжчий перебіг → при початковому лікуванні можна
застосувати в/в метилпреднізолон 0,5–1,0 г протягом 3 днів.
Після покращення стану (зростання м'язевої сили, нормалізація маркерів
ушкодження м'язів), але не раніше, ніж через 4–8 тиж. після початку лікування,
слід поступово знижувати добову дозу перорального ГК, напр., на ≈10 мг на
місяць, до підтримуючої дози 5–10 мг/добу і продовжувати лікування
протягом кількох років, а іноді — до кінця життя. Деякі автори
рекомендують знижувати дозу на 5 мг кожного тижня до 20 мг/добу,
в подальшому на 2,5 мг кожні 2 тижні до 10 мг/добу, потім
на 1 мг кожного місяця до відміни ЛЗ включно.
2. Якщо впродовж 6 тиж. від
початку лікування не наступило задовільне покращення, або якщо перебіг
захворювання є блискавичним → додайте один із ЛЗ: метотрексат п/о
або парентерально (в/м або п/ш) 1 × на тиж., з фолієвою або фоліновою
кислотою; починайте, в залежності від тяжкості захворювання, від 10–15 мг
1 × на тиж., якщо симптоми захворювання не минули, поступово збільшуйте на
5 мг кожних 2–3 міс. або швидше; азатіоприн 1,5–2
мг/кг/добу, дозу знижуйте на 25 мг кожного місяця, до підтримуючої дози 50
мг/добу; терапевтичний ефект проявляється через >3 міс.; циклоспорин 2,5–5
мг/кг/добу; циклофосфамід 1,0 г в/в 1 × на міс.,
у разі потреби — 1–3 мг/кг 1 × на день п/о — застосовується переважно
у разі інтерстиціальних змін у легенях або вираженого
васкуліту; мофетил мікофенолату 2–3 г/добу — у разі
неефективності або непереносимості метотрексату і циклоспорину; гідроксихлорохін 200
мг 2 × на день або хлорохін 250 мг 2 × на день — показані
у разі резистентних дерматологічних змін; ВВІГ — показані
у разі неефективності імуносупресивного лікування; 0,4 г/кг/добу протягом
5 наступних днів 1 × на міс. впродовж 3–7 наступних
місяців; ритуксимаб 750 мг/м2 пт. (макс. 1 г) 2 рази
з інтервалом в 2 тиж. У випадках резистентності до іншого
імуносупресивного лікування тривають спроби застосування такролімусу,
препаратів анти-ФНП.
Коментарі
Дописати коментар